Onicomatricoma, um diagnóstico ignorado: relato de caso

Data de recebimento: 02/12/2019
Data de aprovação: 12/08/2020

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia do Hospital Naval Marcílio Dias, Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
Agradecimentos: Os autores agradecem ao Dr. Geldo Regis Moreira, à Dra. Ana Luiza Alves Monteiro, à Dra. Flavia Albuquerque de Rezende Dutra, à Dra. Fernanda Soncini, à Dra. Luciana Torrico Zubelli e à Dra. Aline Fassini por sua assistência na preparação deste relatório.

Abstract

O onicomatricoma é um tumor raro do complexo ungueal, de etiologia desconhecida. Apresenta-se com maior incidência em mulheres na 5ª década de vida. Contudo, é possível que esta ocorrência esteja equivocada devido a dados e informações que ainda não foram seguramente esclarecidos. O propósito do presente estudo é fazer uma revisão de literatura e relatar dois casos de onicomatricoma. Foram incluídos dois pacientes do sexo masculino, com faixa etária distinta e apresentações diferentes do tumor. O entendimento deste trabalho evidencia que a raridade e a incidência relatadas na literatura são questionáveis, e que o onicomatricoma pode ser subdiagnosticado.

Keywords: Dermoscopia; Onicomicose; Patologia Clínica

INTRODUÇÃO

O onicomatricoma é um tumor raro e benigno do complexo ungueal, descrito pela primeira vez em 1992, por Baran e Kint, caracterizado clinicamente pela tétrade clássica: xantoníquia, hiperceratose subungueal, hemorragias em estilhaço acometendo a placa ungueal, hipercurvatura longitudinal e transversal.^1,2,3,4,5,6 É razoável que tal raridade seja justificada por quadros subdiagnosticados, pela confusão com determinados diagnósticos diferenciais ou até mesmo pelo desconhecimento do tumor por alguns médicos dermatologistas.

A etiologia ainda é desconhecida,^5,6,7 entretanto estudos recentes apresentam-se em investigação contínua para esta motivação, sendo avaliados: condições genéticas e ambientais, fatores de risco, profissão, história de trauma, hábitos domésticos e/ou estéticos e, inclusive, doenças associadas, aventando-se novas hipóteses para a causa deste tumor.

O onicomatricoma revela-se com maior acometimento no sexo feminino, apresentando maior ocorrência na 5ª década de vida,^1,5,6,7,8 contudo os presentes casos relatados são de pacientes homens, com a idade de 42 e 64 anos, respectivamente. É possível que esta incidência esteja equivocada perante certos dados e informações que ainda não foram corretamente esclarecidos.

A maioria dos trabalhos tem relacionado a onicomicose como um fator de confusão;^1,3,5,6 desta forma, muitos pacientes são inicialmente tratados com medicamentos antifúngicos durante anos. Possivelmente, isto seja uma justificativa para diagnósticos tardios e, ainda, para casos subdiagnosticados, reduzindo o percentual de casos relatados e, consequentemente, a taxa de incidência, induzindo-nos a acreditar na raridade da doença.

O diagnóstico pode ser sugerido por meio de características clínicas, sendo mais facilmente evidenciado quando as mesmas aparecem de forma clássica, agrupadas em uma tétrade.

Existem ainda métodos diagnósticos complementares que orientam a diagnose, como: dermatoscopia, ultrassonografia e estudo anatomopatológico.^1,2,5,6,7 Outros exames mais recentes apresentam-se inovando caminhos para fins diagnósticos, conforme apontado em alguns relatos, ampliando as possibilidades para o desvendamento de novos casos deste tumor.

O tratamento é a excisão local completa realizada como meio curativo.^1,5,6 Concomitantemente à terapia, é efetuado o estudo anatomopatológico do fragmento da pele para fins de esclarecimento da doença. Existe a possibilidade de ocorrer distrofia ungueal após o procedimento cirúrgico, tornando necessária esta explicação ao paciente antes da abordagem cirúrgica. Sendo assim, é plausível que alguns pacientes se neguem à realização da cirurgia devido a esta desordem, reduzindo o quantitativo de casos confirmados.

O objetivo deste estudo é fazer uma revisão de literatura com o propósito de ampliar o conhecimento de médicos dermatologistas sobre o tumor, demonstrar técnicas variadas para determinar a doença e relatar dois casos de onicomatricoma com apresentações desiguais em pacientes homens, com faixas etárias distintas, que obtiveram seus diagnósticos suspeitados por métodos diferentes.

METODOLOGIA

Foram incluídos dois pacientes do sexo masculino com onicomatricoma, com faixas etárias distintas, e apontando localizações diferentes da apresentação do tumor. Um e outro obtiveram suas suspeitas diagnósticas pela manifestação clínica do tumor, todavia os métodos complementares para determinar a diagnose foram desiguais. O caso 1 apresentou-se com onicodistrofia ungueal no hálux esquerdo e, posteriormente, foi realizado o exame anatomopatológico que exibiu hiperceratose compacta, agranulose e acantose compatível com onicomatricoma. No segundo caso, a dermatoscopia do terceiro quirodáctilo revelou hemorragia em lascas, xantoníquia, hiperceratose subungueal e hipercurvatura longitudinal da placa ungueal que compõem a tétrade clássica; e, ainda, foi realizada uma radiografia de mão direita em que não foram verificadas alterações ósseas, corroborando o diagnóstico da neoplasia.

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Um homem de 42 anos de idade, fototipo V, militar, portador de hipercolesterolemia, apresentou-se no Serviço de Dermatologia a fim de acompanhamento prévio para dermatite liquenoide. Ao exame clínico, não foram observadas lesões sugestivas da patologia que motivou a consulta médica, todavia verificaram-se onicodistrofia (Figura 1) e hiperceratose subungueal do hálux esquerdo.

O paciente mencionou trauma prévio no mesmo pododáctilo há dez anos e referiu leve dor ao calçar o sapato, sem outros sintomas. Expôs ainda ter realizado há sete anos exame micológico direto e cultura da lâmina ungueal com o resultado positivo para Candida sp, sendo prescritos antifúngicos tópicos sem sucesso.

Realizou-se radiografia do pé esquerdo que desconsiderou acometimento ósseo. Em vista disso, foi suspeitada a possibilidade de um tumor benigno do complexo ungueal. Optou-se, então, pela realização de biópsia excisional (Figura 2) com envio do material para o anatomopatológico, confirmando o diagnóstico de onicomatricoma.

Caso 2

Um homem de 64 anos, fototipo III, motorista, portador de hiperplasia prostática benigna, hipertensão arterial sistêmica e doença arterial periférica, apresenta-se ao Serviço de Dermatologia para avaliação de lesão assintomática localizada no 3º quirodáctilo direito, de surgimento há dez anos, com história de trauma prévio.

Relata tratamentos tópicos empíricos prévios para onicomicose sem êxito.

Ao exame clínico, verificaram-se hiperceratose subungueal e hipercurvatura longitudinal da placa da unha.

No exame dermatoscópico, observou-se a presença de xantoníquia, hemorragias em estilhaço, hiperceratose subungueal e hipercurvatura longitudinal da placa ungueal (Figura 3), sugerindo o diagnóstico clínico e dermatoscópico de onicomatricoma (Figura 4). Efetuaram-se ainda radiografia e tomografia computadorizada da mão direita, que não apresentou acometimento ósseo, corroborando a determinação do quadro do tumor.

Posteriormente, foi realizado o estudo histopatológico por meio da biópsia excisional (Figura 5), revelando no exame microscópico discretas projeções dos cones epidérmicos na derme superficial em meio a colágeno hialinizado, leve elastose solar e dilatação vascular.

Correlacionando-se a clínica, a dermatoscopia, os exames de imagem e o estudo anatomopatológico definiu-se o quadro como onicomatricoma.

DISCUSSÃO

Descrito pela primeira vez em 1992 por Baran e Kint,^{1,2,3,4,5,6,9} o onicomatricoma é uma neoplasia rara e benigna, fibroepitelial, do complexo ungueal.^{1,2,3,4,5,6,7,9,10,11} A pluralidade dos estudos aponta a matriz ungueal como o local originário do tumor, todavia Mello et al aventam o início em áreas de diferenciação celular com células da matriz (metaplasia), podendo ser as porções da prega proximal ou do leito ungueal. Portanto, a hesitação na determinação da gênese desta neoplasia insinua, ainda, uma escassez de conhecimento sobre o assunto.

O onicomatricoma até agora expõe etiologia incerta,^1,3,4 contudo fatores de predisposição têm sido documentados, como a onicomicose e a história de trauma prévio.^1,5,6 Em contrapartida, o estudo realizado por Kallis e Tosti refere que o tumor é o fator causador da micose ungueal, devido às cavitações formadas pelas projeções digitiformes dentro da placa da unha, tornando o ambiente favorável para a invasão dos fungos.

A micose ungueal é um ponto extremamente relevante quando se aborda o tema onicomatricoma. A onicomicose é relatada sob diversas perspectivas: ora como uma patologia provocada pelo tumor, ora como agente precursor; como fator conturbador para diagnóstico e, ainda, fator complicador do quadro da neoplasia.

Devido às características clínicas e dermatoscópicas semelhantes, possivelmente, o tumor é inicialmente diagnosticado como onicomicose e frequentemente tratado como tal,^1,2,4,7 atrasando o seu diagnóstico e complicando o quadro do onicomatricoma. É possível que, em alguns casos, as patologias possam verdadeiramente coexistir, o que contribui ainda mais para o percentual dos casos subdiagnosticados do tumor.

Em alguns dos trabalhos atuais (Tabela 1), foram descritos casos de trauma antecedendo o quadro de onicomatricoma, tanto acidental por esmagamento⁶ ou mesmo por pequenas e repetidas contusões, como no caso de um ferramenteiro.³ Tais informações permitem concluir que o tipo do traumatismo é apartado da ocorrência do tumor e que a profissão pode ser considerada um fator de risco.

No presente estudo, ocorreu história de trauma prévio há dez anos em ambos os casos; contudo, em outros trabalhos, pacientes negam sofrimento local anterior. Encontra-se ainda relato único de paciente feminina de quatro anos de idade com onicomatricoma, porém sem história de pancada preexistente,⁶ sendo aventada hipótese de o mesmo ter sido predisposto por quadro de onicomicose.

É considerável que fatores predisponentes sejam continuamente avaliados durante a anamnese, com a finalidade de coletar uma maior quantidade de dados para fins de pesquisa médica, auxiliando na correta definição das informações sobre o tumor.

O tumor revela-se com maior ocorrência em mulheres caucasianas, com o pico de incidência na 5^a década de vida,^{1,3,4,5,6,7,9} embora alguns trabalhos indiquem que o desenvolvimento do onicomatricoma não tem predileção por sexo.^7,10,12

Nos relatos deste estudo, ambos os pacientes são homens com idade de 42 e 64 anos, respectivamente. O paciente do caso 1 ainda apresenta fototipo V, tornando-se mais um dado diferenciado para as estatísticas das pesquisas realizadas.

É possível que a maioria dessas informações estejam equivocadas, conforme analisado na Tabela 1. Provavelmente esse engano também ocorra devido aos fatores socioculturais e ambientais, como: estética, cautela com a saúde pessoal, profissão e mesmo por casos subdiagnosticados ou erroneamente tratados como onicomicose.

Informações recentes expõem que os quirodáctilos são mais comumente afetados do que os pododáctilos, com prevalência de 63% e 36%, respectivamente, podendo acometer apenas um único dedo ou de forma simultânea.^3,7,9,10 Entretanto, erros de diagnóstico são comuns devido à confusão com a micose ungueal, e a verdadeira incidência na extremidade inferior permanece a ser determinada.

Conforme exposto na Tabela 1, é possível avaliar um desacordo entre os dados estatísticos das literaturas expostas e as informações dos presentes relatos documentados. Por este motivo, é considerável que a incerteza relatada nos revela o quanto ainda há necessidade de maior investigação.

O tumor estende projeções digitiformes da matriz que penetram na “placa ungueal”, causando espessamento da lâmina da unha, xantoníquia, hemorragia em lascas, hipercurvatura transversal e longitudinal, caracterizando a tétrade clínica.^{1,2,4,5,6,7,9,10,11,12}

Outros achados podem estar presentes incluindo: sulco longitudinal, hematoma subungueal, verrucosidade da dobra ungueal proximal, eritema e edema da prega proximal, melanoníquia longitudinal, onicodistrofia e pterígio dorsal.^3,4,5

O onicomatricoma contém variados diagnósticos diferenciais. São eles: onicomicose, que representa 50% das desordens das unhas; os tumores ungueais e periungueais: fibroqueratoma digital e fibroma subungueal; doença de Bowen; verruga vulgar subungueal; osteocondroma; carcinoma epidermoide; melanoníquia longitudinal e exostose subungueal.^1,2,4,6,7,12

O fibroqueratoma e o fibroma ungueal são considerados os principais tumores para diagnósticos diferenciais, pois nas seções longitudinais do onicomatricoma a lesão assemelha-se ao primeiro e o estroma localizado na lúnula também pode sugerir o segundo; no entanto, a presença das projeções digitiformes exclui esses diagnósticos.⁶

O diagnóstico é embasado nos sinais da tétrade clássica e também em métodos adicionais, como a dermatoscopia, a ultrassonografia e o histopatológico, este último sendo considerado padrão-ouro.^{1,2,3,4,5,7,9} Outros estudos incluem ainda como exames complementares a ressonância magnética, a radiografia, o clipping ungueal e a microscopia confocal.^1,4,5,9,10

Após a exploração cirúrgica, existe a possibilidade de ocorrer distrofia ungueal de forma permanente. Portanto, deve-se informar ao paciente este provável acontecimento, assim como comunicá-lo de que o tumor apresenta natureza indolente e sem nenhum potencial maligno, sendo possível manter apenas acompanhamento clínico, caso seja assintomático. Posto isto, o paciente possuirá entendimento para avaliar em conjunto com o médico dermatologista sobre a realização da cirurgia.

Diante do exposto, alguns pacientes optam pela não realização do procedimento. É possível que inúmeros casos sejam ignorados e não documentados, contribuindo para a redução do percentual da sua incidência.

Na dermatoscopia, é possível a visualização de perfurações na porção distal da placa da unha, estrias hemorrágicas e sulcos brancos longitudinais correspondentes aos canais na lâmina ungueal.^1,2,4,7,9,10

O exame radiológico mostra nenhum envolvimento ósseo subjacente ligado ao onicomatricoma.^3,7,10 Nos presentes casos relatados, a radiografia não revelou erosão ou remodelamento ósseo, reforçando a suspeita diagnóstica do tumor.

O exame ultrassonográfico revela uma lesão tumoral hipoecoica afetando a matriz da unha e uma área hiperecogênica correspondente às projeções digitiformes.^1,4,7,9,10

A ressonância magnética aponta a matriz ungueal com baixa captação de sinal, enquanto as projeções digitiformes, distais, apresentam alta captação.^1,4,9,10 Este método de imagem deve ser considerado para unhas distróficas com testes micológicos negativos, já que até o momento não há outras lesões relatadas na literatura que têm a mesma apresentação deste tumor, tornando-se específicas.⁹

Outro exame possível de ser realizado é o clipping ungueal que corresponde ao corte distal da placa, estudado histologicamente, revelando características peculiares: espessamento da lâmina da unha, apresentando cavitações preenchidas com material seroso e uma fina camada de epitélio na sua periferia.⁴ O recorte da placa apresenta-se como um recurso fácil e minimamente invasivo, auxiliando no diagnóstico e excluindo infecções fúngicas associadas.

A microscopia confocal foi utilizada em quatro casos e pareceu útil no diagnóstico pré-operatório do onicomatricoma, fazendo-se mais um método disponível.⁹

Histologicamente, o onicomatricoma é um tumor fibroepitelial compreendendo duas zonas diferentes: a proximal e a distal. A primeira, localizada abaixo da prega posterior ungueal, caracteriza-se por apresentar invaginações epiteliais profundas ocupadas por saliências ungueais sobrepostas, em forma de V. E a segunda, ainda uma zona distal, correspondente à lúnula, contém digitações epiteliais originárias do epitélio da matriz, que proliferam e provocam perfurações na placa da unha.^1,3,6,7,10

O tratamento consiste na excisão cirúrgica completa, incluindo toda a matriz proximal, a fim de se evitar a recorrência local.^{1,4,5,6,7,10,12} O prognóstico a longo prazo parece favorável, já que há apenas um caso de recorrência relatado até o momento.

Após anestesia, uma avulsão da lâmina ungueal é realizada, possibilitando a visualização das projeções tumorais que serão removidas.^4,7 Para tumores sintomáticos, a excisão tangencial é preferível com o intuito de evitar-se a onicodistrofia, no entanto há um risco de incompleta remoção.⁶ É plausível que esta sequela aconteça permanentemente caso o tumor apresente um tamanho maior que 3mm.¹³

A cirurgia micrográfica possibilita o afastamento do tumor com remoção mínima da matriz da unha afetada e, assim, minimiza os potenciais impactos estético e funcional da cirurgia.¹⁰ É possível que, futuramente, esta técnica seja realizada na maioria dos casos, incentivando uma maior procura médica tanto para diagnóstico quanto para tratamento.

CONCLUSÃO

Em suma, o onicomatricoma continua a ser um tumor raro, porém dados estatísticos sobre a sua epidemiologia são duvidosos.

A sua tendência a ser assintomático e o diagnóstico errôneo de onicomicose favorecem a dificuldade diagnóstica. Cria-se uma necessidade de elevar o índice de suspeita clínica quando: uma única unha é acometida ou caso os antifúngicos tópicos não alcancem sucesso terapêutico ou ainda se, porventura, houver história de trauma.

O diagnóstico deve ser confirmado por exame histopatológico quando o tumor não se revelar pela tétrade clássica. Entretanto, a variedade dos exames complementares atualmente utilizados facilita a suspeita diagnóstica. Importante relatar que métodos mais recentes estão sendo introduzidos, minimizando o impacto estético e contribuindo na aceitação da investigação pelos pacientes.

O padrão-ouro para tratamento é a excisão cirúrgica completa, no entanto o conhecimento de técnicas cirúrgicas apropriadas é importante para evitar a recorrência dos tumores e uma possível onicodistrofia.

Foram relatados dois casos de onicomatricoma a fim de expandir o conhecimento sobre a doença, afinal, ainda é um desafio diagnóstico.

Este estudo possibilitou um novo questionamento: a dificuldade diagnóstica deve-se à raridade do onicomatricoma ou se deve ao insuficiente conhecimento dos médicos dermatologistas?

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES

Fernanda Catarina Ribeiro | 0000-0001-5447-4250
Análise estatística; aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Anndressa Camillo da Matta Setubal Gomes | 0000-0002-9074-645X
Participação efetiva na orientação da pesquisa.

Aline Lucy Galavotti Silveira | 0000-0001-5316-3960
Participação efetiva na orientação da pesquisa.

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