Melanoníquia estriada secundária a fibroma da matriz ungueal pigmentado simulando melanoma nodular

Data de recebimento: 16/10/2015
Data de aprovação: 01/12/2015
Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse:Nenhum

Abstract

Melanoníquia é a coloração da lâmina ungueal variando do marrom ao negro. Representa um desafio diagnóstico, pois há diversos diagnósticos diferenciais incluindo entidades benignas e malignas. Não há relatos de fibroma da matriz ungueal pigmentado causando melanoníquia longitudinal. Diante disso, os autores relatam um caso de melanoníquia estriada secundária a fibroma ungueal pigmentado, com achados do exame clínico e dermatoscópico sugestivos de melanoma nodular.

Keywords: UNHAS; UNHAS MALFORMADAS; NEOPLASIAS; FIBROMA

INTRODUÇÃO

Melanoníquia é a coloração da lâmina ungueal das mãos ou dos pés variando do marrom ao negro. Pode ser secundária a pigmentos exógenos incluindo tabaco, sujeira e alcatrão; infecções fúngicas; infecções bacterianas como Pseudomonas aeruginosa e Proteus ssp; e hematoma subungueal decorrente de trauma. Os achados clínicos são variáveis de acordo com a etiologia. Anamnese, dermatoscopia da lâmina ungueal, exame micológico direto e cultura para fungos e bactérias são elementos fundamentas no diagnóstico.^1,2

A produção de melanina na matriz ungueal também se manifesta clinicamente como melanoníquia, na maioria dos casos na forma de banda longitudinal, sendo denominada melanoníquia longitudinal ou estriada. Ocorre em patologias benignas como nevos e lentigos da matriz ungueal, e em diversas desordens inflamatórias, traumáticas e iatrogênicas responsáveis pela ativação dos melanócitos da matriz (hipermelanose). A melanoníquia estriada pode ainda ser secundária a melanoma, e seu diagnóstico permanece um desafio para os dermatologistas.^1,3

Fibroma ungueal é um tumor benigno do tecido conjuntivo que se apresenta como nódulo assintomático cor da pele. A maioria tem origem na borda ungueal proximal, sendo raro seu surgimento na região da matriz. O trauma é o fator mais importante associado à etiologia das lesões.^4,5 Não há relatos na literatura mundial de fibroma da matriz ungueal pigmentado causando melanoníquia longitudinal. Diante disso, relata-se um caso inédito de melanoníquia estriada secundária a fibroma associado à hiperpigmentação epitelial, com achados do exame clínico e dermatoscópico sugestivos de melanoma nodular.

 

RELATO DE CASO

Mulher de 68 anos, negra, queixando-se de escurecimento das unhas dos pés e das mãos há mais de dez anos. Ao exame observou-se melanoníquia estriada em várias unhas dos pés e das mãos compatíveis com melanoníquia racial. Entretanto, a hiperpigmentação do quarto pododáctilo direito era mais exuberante, com acometimento de 75% da lâmina ungueal. Apresentava ainda hiperqueratose ungueal e hipercurvatura transversa (Figura 1). À dermatoscopia visualizou-se pigmentação irregular da lâmina ungueal, com coloração variando de marrom ao negro e sinal de micro-Hutchinson (Figura 2).

Procedeu-se a avulsão da lâmina ungueal, evidenciando lesão papular pigmentada na região da matriz ungueal. À dermatoscopia intraoperatória foi observada lesão enegrecida, com áreas acinzentadas simulando véu azul-esbranquiçado e sinais de microinvasão da dobra ungueal proximal. Diante desses achados formulou-se a hipótese diagnóstica de melanoma nodular realizando-se biópsia excisional (Figuras 3 e 4).

O exame anatomopatológico revelou proliferação fibrosa na derme com hiperpigmentação da camada basal, compatível com fibroma pigmentado, excluindo a hipótese de origem melanocítica da lesão (Figura 5).

 

DISCUSSÃO

As melanoníquias podem ter várias etiologias, desde causas fisiológicas até neoplasias malignas; daí a importância de seu diagnóstico etiológico precoce. Nesse contexto, a dermatoscopia da lâmina ungueal ganha destaque como exame útil na diferenciação de lesões benignas e malignas.⁶

De acordo com o Consenso sobre dermatoscopia da placa ungueal em melanoníquias, o fundo marrom associado com linhas paralelas de espaçamento e largura regulares, na mesma cor, sugere lesão benigna (nevo ou lentigo), enquanto o fundo marrom associado a linhas longitudinais irregulares na cor, largura, no espaçamento e paralelismo é sugestivo de melanoma. Entretanto a decisão de excisar a lesão deve ser baseada nos critérios clínicos, e não nos padrões da dermatoscopia da placa ungueal.^7,8

No caso apresentado, a paciente apresentava melanoníquia em várias unhas dos pés caracterizadas por linhas longitudinais homogêneas paralelas, de coloração cinza, regulares em seus espaços, espessura e coloração, caracterizando apresentação típica de melanoníquia racial. Todavia, a lâmina ungueal do quarto pododáctilo direito chamava atenção, uma vez que possuía linhas longitudinais irregulares em seus espaços e espessura, bem como coloração que variava de marrom ao negro e área azul-acinzentada na porção central, achados sugestivos de melanoma. Corroborava ainda com essa hipótese a extensão de pigmento sobre a dobra ungueal proximal (sinal de micro-Hutchinson).

Tais fatos levaram os autores a optar pela avulsão da lâmina ungueal e realização de biópsia excisional. Durante o ato operatório, a dermatoscopia da lesão enegrecida evidenciada na região da matriz ungueal revelou múltiplas cores com irregularidade das linhas longitudinais, favorecendo a hipótese inicial de melanoma nodular. Procedeu-se a exérese total da lesão com shaving de 1mm de profundidade.

O material foi enviado para exame anatomopatológico, o qual relevou proliferação fibrosa da derme, constituída por fibroblastos fusiformes em meio a densas fibras colágenas e epiderme acantótica com hiperpigmentação da camada basal, sem proliferação melanocítica. A lâmina ungueal apresentava epiderme com hiperqueratose e hiperpigmentação melânica, e derme subjacente com edema e proliferação vascular. Tais achados descartaram a origem melanocítica da lesão, sendo compatíveis com o diagnóstico de fibroma pigmentado. A presença de edema, vasodilação e extravasamento de hemácias na derme sugere trauma local, principal fator etiológico para o desenvolvimento de fibromas ungueais.

Os fibromas ungueais são tumores benignos incomuns do tecido fibroso. Lesões solitárias são denominadas fibroqueratoma ungueal adquirido, enquanto múltiplas lesões estão associadas à esclerose tuberosa, sendo nessa circunstância denominadas tumores de Koenen. Não há diferença histológica entre as duas variantes. As lesões são usualmente assintomáticas e se manifestam como nódulos com morfologia globoide de coloração rósea ou cor da pele. São, com maior frequência, de localização periungueal, mas raramente são subungueais, originados da matriz ungueal. O tratamento é cirúrgico com remoção completa da lesão.^5,9

Os casos descritos na literatura de fibroma da matriz ungueal manifestaram-se com adelgaçamento da lâmina ungueal, hipercurvatura transversa ou crescimento exofítico da borda ungueal proximal. Entretanto, não encontramos na literatura casos de proliferação fibroblástica da matriz ungueal, com características semelhantes às do fibroma associado a hiperpigmentação epitelial, resultando em melanoníquia estriada; daí a relevância do presente relato. Além disso, os achados do exame clínico e dermatoscopia levaram à hipótese de melanoma nodular, a qual só pode ser descartada após análise histológica. Os autores enfatizam a necessidade da avalição das características dermatoscópicas tanto da lâmina ungueal quanto da própria lesão após avulsão da placa ungueal frente a todos os casos de melanoníquia, embora o diagnóstico definitivo só se estabeleça mediante exame anatomopatológico.

 

Referências

1. Di Chiacchio N1, Ruben BS, Loureiro WR. Longitudinal melanonychias. Clin Dermatol. 2013;31(5):594-601.

2. Lam C, Weyant GW, Billingsley EM. Longitudinal melanonychia of the toenail. JAMA Dermatol. 2014;150(4):449-50.

3. Haneke E1, Baran R. Longitudinal melanonychia. Dermatol Surg. 2001;27(6):580-4.

4. Baran R1, Perrin C, Baudet J, Requena L. Clinical and histological patterns of dermatofibromas of the nail apparatus. Clin Exp Dermatol. 1994;19(1):31-5.

5. Cahn RL. Acquired periungual fibrokeratoma. A rare benign tumor previously described as the garlic-clove fibroma. Arch Dermatol. 1977;113(11):1564-8.

6. Bilemjian APJ, Piñeiro-Maceira J, Barcaui CB, Pereira FB. Melanoníquia: importância da avaliação dermatoscópica e da observação da matriz / leito ungueal. An. Bras. Dermatol. 2009;84(2):185-9.

7. Di Chiacchio ND, Farias DC, Piraccini BM, Hirata SH, Richert B, Zaiac M, et al. Consensus on melanonychia nail plate dermoscopy. An Bras Dermatol. 2013;88(2):309-13.

8. Koga H1, Saida T, Uhara H. Key point in dermoscopic differentiation between early nail apparatus melanoma and benign longitudinal melanonychia. J Dermatol. 2011;38(1):45-52.

9. Richert B1, Lecerf P, Caucanas M, André J. Nail tumors. Clin Dermatol. 2013;31(5):602-17.

 

Trabalho realizado no Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil.