Ana Luísa Chaves de Olveira1; Fátima Maria de Oliveira Rabay2; Beatriz Lopes Ferraz Elias3; Márcia Lanzoni de Alvarenga Lira4; Samuel Henrique Mandelbaum5
Relata-se o caso de uma mulher de 54 anos apresentando há 15 anos pápulas e placas amareladas na coxa direita, que lembravam clinicamente o xantoma plano. O estudo anatomopatológico demonstrou tecido adiposo maduro na derme, diagnosticando-se nevo lipomatoso cutâneo superficial, rara malformação benigna hamartomatosa que é caracterizado pela presença de adipócitos maduros ectópicos na derme.
Keywords: NEVO; ADIPÓCITOS; XANTOMATOSE
Nevo lipomatoso cutâneo superficial (NLCS) foi primariamente descrito por Hoffman e Zurrhelle em 1921.1-4 O primeiro caso brasileiro foi descrito em 1984 em criança de quatro anos com lesões localizadas no punho esquerdo.2 É caracterizado pela presença de adipócitos maduros ectópicos na derme.
Paciente do sexo feminino, 54 anos, branca, cozinheira, natural e procedente de Taubaté (SP), foi atendida no serviço de Dermatologia da Universidade de Taubaté (SP), Brasil, queixando-se de "manchas na coxa há 15 anos". Afirmava que essas lesões aumentaram durante esse período e se apresentavam com prurido associado. História patológica pregressa de dislipidemia, tratada com estatina.
Ao exame dermatológico, apresentava pápulas amareladas, algumas agrupadas formando placas na face lateral da coxa direita (Figuras 1 e 2). Foi realizada biópsia de uma dessas lesões, cujo resultado anatomopatológico evidenciou lóbulos de adipócitos maduros entremeados por fibras colágenas na derme reticular, não tendo sido observados histiócitos xantomatosos (Figura 3).
Diante dos achados clínicos e anatomopatológicos, confirmou-se o diagnóstico de NLCS. A paciente não desejou o tratamento de sua dermatose.
Há duas formas clínicas distintas de NLCS: a múltipla (ou clássica de Hoffman-Zurhelle) e a pápula ou nódulo solitário. O NLCS clássico consiste em múltiplas pápulas e nódulos amolecidos, amarelos ou cor da pele, que comumente coalescem ou se agrupam formando placas de distribuição segmentar localizadas preferencialmente em glúteos, dorso inferior e porção superior das coxas. Não há explicação definitiva para essa evidente predileção pela área da cintura pélvica.5,6 No caso aqui relatado, a paciente exibia as características desse subtipo clínico clássico. Alguns autores consideram uma terceira forma clínica, extremamente rara e conhecida como síndrome do bebê Michelin.6-8
A forma clássica está presente geralmente ao nascimento ou se desenvolve durante as duas primeiras décadas de vida7 e até na terceira,1,8 como no caso em questão. Não parece existir preferência quanto ao gênero1,5 e nem há evidências de tendência familiar.1 Afeta todas as raças.8
O diagnóstico diferencial inclui, entre outras possibilidades, nevo de tecido conjuntivo, nevo epidérmico, lipoma, fibrolipoma, tumor de células écrinas, neurofibromas, nevos de tecido elástico, lipoblastomose, nevo sebáceo e hipoplasia dérmica focal.1,8
A patogênese dessa entidade é desconhecida. Uma das teorias sugere que células precursoras ao redor dos vasos sanguíneos dérmicos dão origem às células adiposas maduras na derme,1,5 dispostas entre as fibras colágenas, sem conexão com a hipoderme e que caracterizam histologicamente as lesões do NLCS,5 sendo essenciais para confirmar seu diagnóstico.
O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica adequada, para não haver recorrência.5 Está indicado por questões cosméticas,1,7 pois até hoje não houve relatos de malignização.1 O NLCS múltiplo, entretanto, geralmente acomete área grande, exigindo enxerto de pele, o que poderia causar resultado estético insatisfatório, diferente daqueles tratados com laser de CO2.5 Apesar de sua eficácia, já foi vista recorrência do NLCS clássico após terapêutica com esse método.5 Há relatos de pacientes cujas lesões foram tratadas com crioterapia, apresentando resposta parcial, mas satisfatória.6 Nossa paciente não foi submetida a tratamento, porém permanece em seguimento clínico.
1. Ranjkesh MR, Herizchi QH, Yousefi N. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis: a case report with histologic findings. J Turk Acad Dermatol 2009;3(1):93103c
2. Festa Neto C, Iamaguchi T, Cucê LC. Nevo lipomatoso cutâneo superficial. Um caso de localização insólita. An bras Dermatol 1984;59(2):93-6.
3. Monteiro CM, Martins CJ, Machado MGV. Nevo lipomatoso cutâneo superficial. An bras Dermatol 1994;69(4):333-4.
4. Almeida Jr. HL, Gevehr D, Pinto IO. Nevo lipomatoso superficial de aparecimento tardio. An bras Dermatol 1999;74(6):601-3.
5. Kim YJ, Choi H, Kim H, Nam SH, Choi YW. Recurrence of nevus lipomatosus cutaneous superficialis after CO2 laser treatment. Arch Plast Surg 2012;39(6):671-3.
6. Al-Mutairi N, Joshi A, Nour-Eldin O. Naevus lipomatosus cutaneous superficialis of Hoffmann-Zurhelle with angiokeratoma of Fordyce. Acta Derm Venereol 2006;86:92-3.
7. Pathirana PW, Ranasinghe A, Perera WMT. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis: an unusual presentation. Journal of Diagnostic Pathology 2013;8(1):59-62.
8. Zaragozano JF, López JM, Jordán MPG, Pericas VD, López JLO. Nevo lipomatoso cutáneo superficial. Acta Pediatr Esp. 2007;65(8):413-15.
Trabalho realizado no Hospital Universitário de Taubaté - Taubaté (SP), Brasil.