Frederico Hassin Sanchez1; Eduardo Lerner2
Keywords: CIRURGIA DE MOHS; CARCINOMA BASOCELULAR; CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS; NEOPLASIAS PALPEBRAIS; EXENTERAÇÃO ORBITÁRIA.
Manejo dos tumores perioculares com cirurgia micrográfica de Mohs
A região periocular é frequentemente acometida por tumores cutâneos malignos, sendo o carcinoma basocelular (CBC) o mais frequente, seguido do carcinoma espinocelular (CEC), e menos comumente pelo carcinoma sebáceo (CS), e carcinoma de Merkel. O CBC é responsável por 80-90% das neoplasias malignas das pálpebras.1 Ele acomete principalmente a pálpebra inferior (50-60%), seguida pela região cantal medial (25-30%), e com menor incidência a pálpebra superior e região cantal lateral.1,2 O índice de mortalidade é variável na literatura, estimado em 1,5 a 11%,3,4 e ocorre geralmente por invasão intracraniana. Tumores que acometem a região cantal medial estão relacionados a maior risco de invasão itraorbitária e intracraniana.1,2
Embora menos comum, o carcinoma espinocelular tem comportamento biológico mais agressivo devido ao potencial metastático. Estima-se em 24% o risco de metástase para linfonodos regionais secundário a CEC palpebral, e em 8% o risco de invasão perineural.1,2,5
A invasão perineural é relacionada a pior prognóstico devido a maior risco de invasão da órbita, e aumento dos índices de recorrência. A dor intermitente ou contínua, e sensação de formigamento, são sintomas que frequentemente se associam à invasão perineural.1,5
O carcinoma sebáceo é muitas vezes negligenciado por mimetizar doenças benignas, como a blefaroconjuntivite ou o calázio. Pode simular carcinoma basocelular ou espinocelular, e tem grandes potencial metastático e letalidade.5,6 É originário das glândulas de Meibomius na placa tarsal, ou das glândulas de Zeiss relacionadas aos cílios. É mais frequente em pálpebra superior, mas pode haver acometimento multifocal, e estima-se invasão orbitária em cerca de 15-19% dos casos. Metástases podem ocorrer em 17% dos casos, e a letalidade é estimada em 6%.5,6
Embora raro, o carcinoma de Merkel, pode aparecer nas pálpebras. Tem grande letalidade e crescimento rápido, e acomete principalmente pacientes idosos do sexo feminino. Metástases podem ocorrer precocemente, tornando o prognóstico sombrio. Outras neoplasias malignas dessa região são ainda mais raras.1,5
A anatomia de superfície da região periocular compreende classicamente quatro subunidades anatômicas, sendo elas: a pápebra superior, a pálpebra inferior, a região cantal lateral e região cantal medial.2
Os tumores perioculares constituem desafio para o cirurgião dermatológico que, além de minimizar o comprometimento funcional das pálpebras,7 deve atentar para o fato de que essa região se localiza sobre área de fenda embrionária, apresentando, portanto, menor resistência à disseminação tumoral.1,8,9 O risco de invasão da órbita é maior com tumores biologicamente agressivos como CS e o CEC. Embora raramente ocorra, estima-se o risco de o CBC periorbitário invadir a orbita variável de 0,8 a 3,6% dos casos.8-10 Entre os fatores de risco estão o subtipos histológicos esclerodermiforme, micronodular e infiltrante, além de tumores recidivados, tempo de evolução superior a um ano, comprometimento de canto medial ou lateral e invasão neural.9-11 Os sinais e sintomas mais relacionados à invasão orbitária são fixação tumoral a ossos da órbita, limitação da motilidade ocular, diplopia, deslocamento do globo ocular por efeito de massa, ptose palpebral e, mais raramente, a proptose.1,12 O tumor se dissemina pelo periósteo da cavidade orbitária, mas raramente invade o globo ocular.1,11 O acometimento intracraniano geralmente ocorre via invasão neural pela fissura orbitária superior,13,14 que é trajeto dos nervos oculomotor (III par craniano) e abducente (VI par craniano), e ramos lacrimal e frontal do nervo oftálmico, que por sua vez é ramo do nervo trigêmio (V par craniano). A abordagem multidisciplinar com a presença de oftalmologista, e/ou cirurgião de cabeça e pescoço é fundamental nesses casos.
A cirurgia micrográfica de Mohs (CMM) é considerada o padrão ouro de tratamento para os tumores perioculares, por apresentar controle histológico preciso das margens cirúrgicas, garantindo maior índice de cura, com menores taxas de recidiva.10,15,16 Vantagem adicional da técnica de Mohs é permitir maior economia do tecido sadio ao redor do tumor, favorecendo a preservação de estruturas nobres e o fechamento cirúrgico.9-11
Apesar de alguns tumores perioculares serem facilmente manejados, grande parte deles é de difícil abordagem devido ao tamanho, localização e comportamento biológico agressivo. Salashe17 observa que, para esses tumores, o ideal é ter uma equipe multidisciplinar preparada para lidar com qualquer tamanho de tumor, reconstruções cirúrgicas complexas e o manejo das eventuais complicações.
O objetivo do presente estudo é expor as particularidades e desafios da abordagem dos tumores perioculares, por meio de análise da casuística dos tumores operados em um centro de referência em cirurgia micrográfica de Mohs.
Estudo retrospectivo, observacional, transversal, por meio de revisão de prontuários, ficha operatória e vasto arquivo fotográfico.
Foram estudados 34 tumores perioculares em 33 pacientes operados em um centro de referência, entre abril de 2010 e abril de 2014, e acompanhados até setembro de 2014. Os pacientes analisados apresentavam fototipo II e III de Fitzpatrick, sendo seis do sexo masculino e 28 do feminino, 22 tumores primários, dez recidivados, e dois incompletamente excisados.
Todos os pacientes operados tinham biópsias prévias, com amostras incluídas em parafina e laudo emitido por patologista. Os tumores foram divididos segundo o tipo histológico e classificados de acordo com laudo da biópsia prévia ou com a análise histológica durante a cirurgia, nos casos em que foi possível detectar tumor remanescente nas margens avaliadas. Nos casos de incongruência entre os subtipos histológicos observados nos laudos das biópsias e nas lâminas analisadas durante a cirurgia, foi escolhido para o estudo o subtipo encontrado na cirurgia. Em três casos houve essa incongruência, sendo, em dois casos, nodular o laudo histológico prévio de CBC, e, num caso, o CBC fora classificado como esclerodermiforme, tendo sido encontrado na cirurgia CBC infiltrante nos três casos.
Em dois casos de CBC, não havia a classificação do subtipo histológico no laudo da biópsia incisional realizado por patologista. Nesses casos foi solicitada a lâmina histológica, analisada então pelo cirurgião de Mohs, sendo os dois casos classificados como subtipo nodular.
Dividimos ainda os tumores em primários, recidivados e incompletamente excisados, aqueles que tiveram margem cirúrgica comprometida, de acordo com laudo histopatológico após cirurgia convencional prévia e que foram encaminhados à cirurgia micrográfica de Mohs para ampliação das margens.
As características anatômicas dessa região dificultam a visualização com dermatoscópio, prejudicando a delimitação das margens pela dermatoscopia; portanto, optou-se por delimitação com vista desarmada. Em todos os casos foi demarcada margem cirúrgica inicial de dois milímetros para CBC nodular e de três milímetros para outros carcinomas basocelulares, CEC e SC, a partir dos limites da lesão clinicamente visíveis.
Os pacientes que apresentavam tumores recidivados ou de subtipo histológico agressivo, ou ainda em região cantal medial ou lateral, foram submetidos a tomografia computadorizada (TC) com contraste e cortes finos em topografia da órbita. Ao todo, dez pacientes com risco aumentado de invasão subclínica de estruturas intraorbitárias foram operados com a participação de oftalmologista especialista em plástica ocular, e um paciente com carcinoma sebáceo recidivado teve tambem a participação de um cirurgião de cabeça e pescoço.
Todos os pacientes com lesões em região cantal medial foram submetidos a sondagem do canalículo lacrimal superior e/ou inferior para minimizar o risco de lesão durante a ressecção do tumor (Figura 1).
Somente dois casos foram operados com anestesia geral; os demais receberam anestesia local tumescente e sedação.
O CBC foi o tumor mais frequente, com 31 casos, sendo o subtipo histológico nodular encontrado em 12 pacientes, seguido do micronodular (oito), do infiltrante (sete), do esclerodermiforme (dois), do superficial (um) e de um com diferenciação adenoide. Outros tumores operados foram CEC (dois) e um CS recidivado em pálpebra superior (Gráfico1).
Nenhum dos pacientes apresentou imagem compatível com invasão da cavidade orbital à TC.
A subunidade periocular mais acometida foi pálpebra inferior, com 15 casos, seguida de canto interno, com 14, pálpebra superior, com quatro, e canto externo, com um caso. (Tabela 1 e Gráfico 2)
Quanto ao número de fases até alcançar margens cirúrgicas livres, somente 16 estavam livres de neoplasia, com a margem inicial dada de dois a três milímetros. Em dez casos, foram necessárias duas fases de ampliação; em seis casos houve necessidade de três fases; e em dois pacientes foram necessárias quatro fases de ampliação das margens. (Tabela 2)
O fechamento cirúrgico foi bastante variável de acordo com o tamanho do defeito cirúrgico e a localização. Nos tumores de pálpebra inferior, foram realizados sete retalhos de rotação inferior, um retalho de transposição da pálpebra superior, um fechamento primário e seis enxertos condropericondrais de hélice da orelha.5 Para os tumores de canto interno foi utilizado o enxerto cutâneo simples em nove casos, retalhos cutâneos em três e fechamento primário em dois. Em pálpebra superior, utilizou-se retalho cutâneo em dois pacientes, enxerto em um, e exenteração orbitária em um caso de CS recidivado de pálpebra superior. No único caso de lesão de canto externo, o tumor ocupava um terço da pálpebra superior e metade da inferior, (Figura 2) sendo realizado enxerto condropericondral de hélice da orelha para reconstrução do tarso inferior e aplicado retalho de periósteo para reconstrução do tarso superior, seguido de retalho cutâneo de avançamento lateral para fechamento da pálpebra superior.
O tempo de seguimento variou de cinco a 48 meses, sendo de um a quatro anos em 26 (76,5%) pacientes e inferior a um ano em oito (23,5%). Uma paciente apresentou recidiva de CBC micronodular extenso no nariz e canto interno (Figura 3); submetida previamente a terapia fotodinâmica em 2012, por indicação de outro dermatologista, procurou nosso Serviço com recidiva da lesão. Foi submetida a CMM em janeiro de 2013, com reconstrução cirúrgica por meio de enxerto cutâneo simples. Após oito meses foi identificada recidiva tumoral na borda superior do enxerto, sendo novamente submetida a CMM em novembro de 2013. Segue sem sinais de recidiva até o momento (dez meses de acompanhamento).
Em relação a complicações no pós-operatório, um paciente teve lesão de canalículo lacrimal inferior devido a infiltração tumoral, evoluiu com epífora e foi encaminhado ao oftalmologista para avaliar cirurgia de conjuntivo dacriocistorinostomia após seis meses da CMM. Em cinco casos de tumores de pálpebra inferior houve discreto scleral show, sem relevante comprometimento funcional ou estético. Um caso evoluiu com condrite, em área doadora de enxerto condropericondral na hélice da orelha, que foi solucionada facilmente com uso de corticoide oral.
O CBC foi o tumor mais encontrado (em 91,17% dos pacientes), dado condizente com a literatura mundial.12 Se considerarmos o fato de que os subtipos histológicos de CBC mais agressivos são o esclerodermiforme, o micronodular e o infiltrante,1,3 teremos um número elevado de tumores agressivos (54,83%), dado superior à média encontrada na literatura.1,8,10 Talvez isso seja explicado por se tratar de um centro de referência em cirurgia micrográfica de Mohs, em que os casos que chegam referenciados têm, na sua maioria, alto nível de complexidade, o que também explica o grande número de tumores recidivados ou incompletamente excisados, com 12 (35,29%) casos operados nesse período.
Em relação ao carcinoma basocelular, os tumores localizados em canto interno, apresentaram maior incidência de subtipos agressivos,1,6,16 com quatro tumores micronodulares, dois infiltrantes e dois esclerodermiformes (Tabela 1). Foi também nessa localização o único caso de recidiva após CMM. Isso confirma os dados da literatura, que apontam os tumores de canto interno com maior invasividade e pior prognóstico.18,19
Quanto à localização das lesões, os dados se alinham à literatura,1,2 predominando pálpebra inferior (44,11%), seguida do canto interno (41,17%), pálpebra superior (11,76%) e canto externo (2,94%) (Gráfico 2).
Margens cirúrgicas grandes implicam maiores defeitos cirúrgicos, exigindo reconstruções complexas; a maioria dos autores recomenda utilizar a menor margem de segurança possível, que seja suficiente para remover completamente o tumor sem gerar defeitos demasiadamente grandes, minimizando o deficit funcional e cosmético. Hsuan e cols.20 demonstraram que margens de 2mm foram insuficientes para o a remoção completa do CBC nodular de pálpebras em cerca de 18% dos casos. Chadha e cols.21 recomendam margem de 2mm para o CBC bem delimitado, encontrando margens cirúrgicas incompletamente excisadas em aproximadamente 13% dos casos e taxa de recidiva de 3,3%. Outros estudos recomendam margens cirúrgicas de três a 5mm para tumores nessa área.8,11,22
Embora as margens cirúrgicas recomendadas para o tratamento do CBC com cirurgia convencional sejam variáveis, dependendo do tipo histológico e da área acometida,23 nas pálpebras, de maneira geral, a maioria dos autores considera razoáveis margens cirúrgicas entre dois e cinco milímetros.11,19-21 Com a cirurgia micrográfica de Mohs, utilizamos margem inicial de dois a três milímetros, e isso não foi suficiente para extirpar o tumor na maioria dos casos estudados, já que 52,94% dos tumores necessitaram de mais de uma fase de ampliação cirúrgica (Gráfico 3). Esse achado demonstra a importância do controle histológico das margens por meio da cirurgia micrográfica de Mohs.
Embora alguns autores questionem o emprego da CMM para tratamento de CS,24 o rigoroso controle histológico alcançado pela técnica de Mohs, foi importante no manejo de um caso de CS recidivado em pálpebra superior, no qual durante o procedimento, foi identificada invasão de conjuntiva bulbar, e optou-se pela exenteração orbitária no mesmo tempo cirúrgico com a participação de cirurgião de cabeça e pescoço (Figuras 4 e 5). Após exenteração, foi realizada nova análise histológica peroperatória das margens, não sendo visualizado tumor, sendo desnecessária nova abordagem cirúrgica, para exenteração ampliada. Seu seguimento foi com serviço de cirurgia de cabeça e pescoço e de radioterapia, e se mantém sem recidiva até o momento.
O trabalho em equipe multidisciplinar, com contribuição de oftalmologista oculoplasta e cirurgião de cabeça e pescoço, foi fundamental para o sucesso dos casos mais complexos, por permitir melhor abordagem de tecidos moles profundos na órbita, auxiliar nas reconstruções cirúrgicas complexas e no manejo do pós-operatório.
Embora o tempo de seguimento seja pequeno, variando entre um e quatro anos em 76,5% dos pacientes, e sendo inferior a um ano em 23,5 %, houve baixa taxa de recorrência com apenas um caso (2,94%) até o momento.
Quanto ao tipo de reconstrução cirúrgica, várias técnicas foram utilizadas de acordo com a localização e o tamanho do defeito cirúrgico. Cinco pacientes evoluíram com discreto scleral show, com mínimo comprometimento estético, e não registramos nenhum caso de ectrópio, entrópio ou infecção.
A anatomia complexa e o comportamento biológico peculiar dos tumores que acometem a região periorbitária exigem conhecimento específico do cirurgião dermatológico e suporte de equipe multidisciplinar.
A maioria dos tumores operados tinha subtipo histológico agressivo, e aproximadamente 1/3 deles era recidivado ou incompletamete excisado, evidenciando o alto grau de dificuldade de tratamento desses tumores.
Com relação ao carcinoma basocelular, os tumores localizados em canto interno demonstraram comportamento biológico mais agressivo, coincidindo com os dados da literatura.1,16,19 Foi também nessa localização o único caso de recorrência após CMM - um CBC micronodular, que apresentava grande extensão subclínica -, dado condizente com a literatura, que considera esse subtipo altamente recidivante.25
Embora tenha sido utilizada margem cirúrgica de dois a três milímetros em todos os tumores, por vários autores,18,20,21,22 considerada razoável para tratamento de CBC primário, a maioria dos casos necessitou de sucessivas fases de ampliação até alcançar margens cirúrgicas livres de neoplasia (Tabela 2). Esse dado demonstra a importância do rigoroso controle histológico das margens cirúrgicas por meio da CMM.
Dos 20 tumores com subtipo histológico considerado agressivo, 13 (65%) necessitaram mais de uma fase de ampliação, e dos 14 tumores menos agressivos apenas cinco (35,7%) demandaram mais de uma fase, demonstrando a relação entre o tipos histológicos agressivos e a invasão subclínica.
Apesar da amostra limitada e do curto tempo de seguimento, a cirurgia micrográfica de Mohs manteve alto índice de cura e mínimo índice de recidiva até o momento.
A abordagem multidisciplinar dos tumores perioculares proporcionou excelente manejo oncológico, com máxima preservação funcional e cosmética.
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Trabalho realizado no Centro de Cirurgia Micrográfica do Rio de Janeiro da Policlínica Ronaldo Gazolla - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
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