Tumor de Bednar: relato de caso

Fonte de financiamento: Não
Conflito de interesses: Não
Data de submissão: 30/09/2025
Decisão final: 21/12/2025
Como citar este artigo: Lopes FG, Fraga JCS, Menezes MCS, Alves AK, Portela AR. Tumor de Bednar: relato de caso. Surg Cosm Dermatol. 2026;18(1):e20260520.

Abstract

O tumor de Bednar é uma variante rara do dermatofibrossarcoma protuberans. Paciente mulher, 45 anos, apresentava mácula azulada em crescimento no ombro. A biópsia mostrou neoplasia fusocelular pigmentada, com imunohistoquímica positiva para CD34 e negativa para S100 e SOX-10. Realizou-se exérese cirúrgica com mapeamento de margens. O tratamento cirúrgico com controle de margens é o padrão-ouro para o manejo do tumor de Bednar. A técnica garante ressecção completa, com resultados comparáveis aos da cirurgia micrográfica de Mohs. O caso destaca a importância da suspeição clínica em lesões cutâneas hiperpigmentadas atípicas.

Keywords: Dermatofibrossarcoma; Imuno-Histoquímica; Dermatologia

INTRODUÇÃO

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia cutânea rara de origem dérmica, caracterizada por crescimento lento, comportamento localmente agressivo e elevada taxa de recorrência, embora apresente baixo potencial metastático.^1-4 Representa aproximadamente 1% das malignidades cutâneas^1,2 e menos de 2% de todos os sarcomas,³ acometendo mais frequentemente adultos jovens e de meia-idade, mas podendo ocorrer desde a infância até a idade avançada.^1,5 As localizações mais comuns incluem tronco, ombros e extremidades proximais,^4,6 sendo menos frequente na cabeça e pescoço.⁷

Diversas variantes histológicas do DFSP têm sido descritas, incluindo as formas atrófica, fibrossarcomatosa, fibroblastomatosa gigante, mixoide e pigmentada.^3,4 Esta última, conhecida como tumor de Bednar, foi descrita pela primeira vez por Bednar, em 1957, sob o termo neurofibroma estoriforme.^1-3,7 Trata-se de uma apresentação incomum, responsável por menos de 5% de todos os casos de DFSP,^1-4,7 caracterizada pela presença de melanócitos dendríticos contendo melanina dispersos entre células fusiformes em padrão estoriforme.^3,4,7

Clinicamente, o tumor de Bednar apresenta-se, em geral, como um nódulo ou placa de coloração hipercrômica, o que pode levar à confusão diagnóstica com outras lesões pigmentadas, como melanoma maligno desmoplásico, nevo azul, neurofibroma pigmentado e schwannoma melanótico.^1,3,4 O diagnóstico definitivo requer avaliação histopatológica associada a estudo imuno-histoquímico,^1,4,7 que auxilia na diferenciação dessas entidades.

RELATO DE CASO

Paciente mulher, 45 anos, sem histórico pessoal ou familiar de neoplasias cutâneas, procurou atendimento ambulatorial de dermatologia em fevereiro de 2025 com queixa de uma mácula azulada, com bordas bem delimitadas, indolor, em crescimento no ombro esquerdo. Ela não soube informar quando a lesão surgiu.

Perante o quadro clínico e a queixa de crescimento da lesão, optou-se pela realização de uma biópsia cutânea com punch de 4 mm (Figura 1) para exame histopatológico, que mostrou uma neoplasia fusocelular sugestiva de origem fibro-histiocítica, com componente de pigmento melânico, atingindo as margens cirúrgicas radiais e profunda.

O estudo imuno-histoquímico complementar foi indicado para melhor definição do diagnóstico. O painel de anticorpos utilizado no estudo mostrou positividade difusa para CD34 e foi negativo para CD10/56C6, D2-40, S100 e SOX-10 (Figuras 2, 3 e 4).

Diante desses achados, optou-se pela exérese da lesão utilizando a técnica em espaguete (spaghetti technique), descrita por Gaudy Marqueste em 1911.⁸ Nessa abordagem, a lesão tumoral é mantida no centro e, ao seu redor, são retirados segmentos periféricos finos e sequenciais, devidamente marcados conforme sua posição anatômica e enviados para análise histopatológica individualizada para avaliação das margens radiais e profundas.

No presente caso, o remanescente tumoral foi mantido ao centro, sendo delimitada uma margem de 2 cm para a exérese de um fragmento periférico de 1 cm de largura (Figuras 5 e 6). Esse fragmento foi dividido e marcado em quatro quadrantes para avaliação microscópica das margens cirúrgicas.

Após a análise histopatológica, confirmou-se que as margens radiais e profundas se encontravam livres de comprometimento tumoral. Em seguida, foi realizada a exérese do remanescente tumoral, incluindo a pele adjacente correspondente à margem de segurança previamente delimitada. Optou-se pelo fechamento com retalho de rotação, considerando a localização anatômica e a necessidade de cobertura com tecido adjacente de similar textura e coloração (Figuras 7 e 8).

O resultado da exérese final da lesão foi um fragmento arredondado de pele de coloração acinzentada, medindo 4,5 × 3,5 × 0,8 cm e exibindo uma lesão centralizada e ulcerada que media 2,7 × 2,5 cm. Conclui-se que os achados eram sugestivos de DFSP.

DISCUSSÃO

O tumor de Bednar é uma variante rara do DFSP, caracterizada pela presença de melanina e células dendríticas fusiformes no estroma tumoral.⁷ Trata-se de uma neoplasia de crescimento lento e baixo potencial metastático, porém com alto risco de recorrência local quando não ressecada adequadamente.⁶

O aspecto clínico observado na paciente — mácula azulada, indolor e em crescimento progressivo — evidencia a dificuldade diagnóstica dessa variante, que pode ser confundida com nevo azul, dermatofibroma pigmentado, melanoma desmoplásico ou feohifomicose.^1-4 O exame histopatológico associado à imuno-histoquímica é fundamental para o diagnóstico, sendo característico o padrão CD34 positivo e S100/SOX-10 negativos, o que confirma a origem fibro-histiocítica da neoplasia.^5,7

A exérese cirúrgica com mapeamento de margens é eficaz para garantir a ressecção completa, embora a cirurgia micrográfica de Mohs permaneça como padrão-ouro no tratamento.^9,10 Estudos demonstram que o controle histológico das margens reduz significativamente a taxa de recidiva local em comparação à excisão convencional.¹⁰

No presente caso, utilizou-se a técnica em espaguete (spaghetti technique), na qual a lesão principal é inicialmente mantida in situ, e segmentos periféricos de tecido ("spaghetti-like") são retirados em torno da lesão e enviados separadamente para análise histopatológica a fim de determinar a presença de células tumorais nas margens. Após a confirmação de margens livres, realiza-se a exérese definitiva da lesão central. Como desvantagem, o método requer pelo menos dois tempos cirúrgicos, o que pode aumentar o risco de complicações locais e prolongar o tempo de cicatrização.¹¹

O fechamento com retalho de rotação foi escolhido devido à localização no ombro, permitindo preservar função e estética. Reconstruções locais são frequentemente necessárias, considerando as margens amplas recomendadas (geralmente entre 2 e 4 cm).¹²

Devido à raridade e às características clínicas pouco específicas do tumor de Bednar, seu reconhecimento requer alto grau de suspeição clínica e confirmação histopatológica precisa. O relato de novos casos e a revisão contínua da literatura são fundamentais para o aprimoramento do entendimento sobre o comportamento biológico e a conduta terapêutica dessa neoplasia rara.

CONCLUSÃO

O tumor de Bednar é uma neoplasia cutânea rara, de baixo potencial metastático, mas com alto risco de recorrência local. O diagnóstico precoce, aliado ao estudo histopatológico e imuno-histoquímico adequado, é crucial para o manejo eficaz. A ressecção cirúrgica completa, preferencialmente com controle de margens, constitui o tratamento de escolha. Este caso reforça a importância do acompanhamento contínuo de lesões pigmentadas e da adoção de técnicas cirúrgicas seguras para prevenção de recorrências.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Fernanda Guimarães Lopes
ORCID: 0000-0003-1665-6437
Análise estatística, Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Juliana Cristina Silva Fraga
ORCID: 0000-0002-1593-8742
Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Mariana Campos Souza Menezes
ORCID: 0000-0002-7727-6430
Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Ana Karen Alves
ORCID: 0009-0002-8709-3910
Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
André Rossetti Portela
ORCID: 0000-0002-7040-8138
Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.

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