Carcinoma de célula de Merkel gigante: relato de um caso atípico

Fonte de financiamento: Nenhuma.
Conflito de interesses: Nenhum.
Data de Submissão: 22/10/2023
Decisão final: 27/02/2025
Como citar este artigo: Mello ACC, Kondo RN, Samesina e Singh B, Gon AS. Carcinoma de célula de Merkel gigante: relato de um caso atípico. Surg Cosmet Dermatol. 2025;17:e20250314.

Abstract

O carcinoma de células de Merkel é um câncer neuroendócrino cutâneo raro e agressivo que acomete a pele fotodanificada de pacientes brancos e idosos, apresentando-se geralmente como uma placa ou nódulo solitário na região da cabeça e do pescoço. Relatamos uma apresentação incomum do carcinoma de Merkel, com o surgimento simultâneo de dois tumores primários na região do tronco, em paciente negro.

Keywords: Carcinoma de célula de Merkel; Carcinoma neuroendócrino; Imuno-histoquímica; Tronco

Senhor Editor,

Homem negro, 78 anos de idade, jardineiro, apresentava dois nódulos no dorso, com expansão rápida há 3 meses. Negava febre, perda de peso ou outros sintomas associados. Possuía antecedentes de adenocarcinoma de próstata, tratado com orquiectomia em 2019. Ao exame dermatológico, observaram-se nódulos endurecidos, medindo 12 e 16 centímetros, localizados na região dorsal (Figura 1), sem linfonodomegalias associadas. O estudo histopatológico de ambos revelou células basaloides, com núcleo oval, citoplasma escasso e numerosas mitoses, achados sugestivos de carcinoma de células de Merkel (CCM). A imuno-histoquímica (IHQ) mostrou positividade para citoqueratina 20 (CK20), sendo negativa para antígeno prostático específico (PSA, de prostate-specific antigen) e para fator de transcrição de tireóide/pulmão (TTF-1, de thyroid transcription factor-1) (Figuras 2 e 3).

O CCM é um câncer neuroendócrino raro e agressivo, geralmente localizado em pele fotoexposta de pacientes brancos e idosos, sendo raro em negros. Apresenta-se como placa ou nódulo solitário na cabeça ou pescoço.^1,2 Representa menos de 1% dos tumores malignos cutâneos, mas é a terceira causa de morte por câncer de pele.² Foi descrito pela primeira vez por Toker et al., em 1972, como carcinoma trabecular da pele, sugerindo-se, à época, uma possível origem glandular. Em 1978, os mesmos autores identificaram grânulos eletrondensos no citoplasma das células tumorais, sugerindo uma origem neuroendócrina, semelhante às células de Merkel da epiderme.² A patogênese do CCM permanece incerta, mas a radiação ultravioleta, a imunossupressão e, recentemente, a presença do poliomavírus de células de Merkel no genoma do tumor parecem desempenhar papéis fundamentais.^2,3 O acrônimo "AEIOU" foi criado para auxiliar na suspeita diagnóstica, correspondendo a: A = assintomática; E = expansão rápida; I = imunossupressão; O = acima de (over) 50 anos; U = ultravioleta.² A histopatologia revela lesão dérmica composta por agrupamentos de células redondas, basofílicas e monomórficas, com grandes núcleos vesiculares, cromatina fina e granular, núcleos picnóticos e numerosas figuras mitóticas.⁴ O CK20 é um marcador IHQ fundamental para o diagnóstico, embora possa estar negativo em até 20% dos casos.² O marcador TTF-1 é tipicamente positivo em câncer de pulmão e tireoide e, quando negativo, pode confirmar o diagnóstico de CCM.² Diagnósticos diferenciais incluem cisto epidérmico, dermatofibroma, carcinomas basocelular e espinocelular, melanoma amelanótico, linfoma, metástases cutâneas e tumores anexiais.² O estadiamento, utilizado para determinação de prognóstico e escolha terapêutica, segue os critérios da American Joint Committee on Cancer: estágio 1 (tumor primário < 2 cm); estágio 2 (tumor primário ≥ 2 cm); estágio 3 (doença linfonodal regional); e estágio 4 (metástase à distância).² A excisão cirúrgica, com margens de 1 cm, é o tratamento de escolha. Tumores inoperáveis ou recidivantes podem ser tratados com radioterapia. A quimioterapia é opção paliativa para pacientes no estágio 4.⁵ No presente caso, a tomografia detectou metástases ósseas e acometimento linfonodal em mediastino, pelve e abdome, sem, contudo, identificar um tumor neuroendócrino em outro sítio ou foco primário. As duas lesões do presente caso são supostamente sincrônicas por terem surgido simultaneamente, sem foco primário conhecido, e devido ao seu tamanho. Entretanto, os autores não descartam a possibilidade de se tratar de duas metástases originadas de um tumor primário desconhecido, considerando que o paciente já se encontrava em estágio 4, além do CCM ser extremamente agressivo, frequentemente apresentando metástases mesmo a partir de lesões primárias de pequenas dimensões. De todo modo, trata-se de um caso de apresentação inusitada, com surgimento de duas lesões sincrônicas de grandes proporções em indivíduo negro. O paciente foi encaminhado para tratamento quimioterápico em hospital oncológico do município.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Ana Carolina Cechin de Mello
ORCID: 00009-0007-6862-6287
Elaboração e redação do manuscrito, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura.
Rogerio Nabor Kondo
ORCID: 0000-0003-1848-3314
Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.
Betina Samesima e Singh
ORCID: 0000-0002-6055-0341
Obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.
Airton dos Santos Gon
ORCID: 0000-0003-1219-5581
Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica do manuscrito.

REFERÊNCIAS:

1. Coggshall K, Tello TL, North JP, Yu SS. Merkel cell carcinoma: An update and review: Pathogenesis, diagnosis, and staging. J Am Acad Dermatol. 2018;78(3):433-42.

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3. Góes HFO, Lima CS, Issa MCA, Luz FB, Pantaleão L, Paixão JGM. Carcinoma de células de Merkel em um paciente imunossuprimido. An Bras Dermatol. 2017;92(3):395-7.

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5. Tétu P, Baroudjian B, Madelaine I, Delyon J, Lebbé C. Update in treatment for Merkel cell carcinoma and clinical practice guide. Bull Cancer. 2019;106(1):64-72.