Siringofibroadenoma écrino em paciente tetraplégico por mielite transversa

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Moura LA, Diniz LM, Souza EN, Oliosi AC, Azevedo MSS. Siringofibroadenoma écrino em paciente tetraplégico por mielite transversa. Surg Cosmet Dermatol. 2022;14:e20220164.

Abstract

O siringofibroadenoma écrino (SFAE) é um tumor benigno raro que se origina das glândulas sudoríparas écrinas. Apresenta predileção pelas extremidades de indivíduos idosos e pode surgir em associação com várias doenças adquiridas ou hereditárias e com afecções cutâneas neoplásicas. Relatamos caso de homem de 48 anos, tetraplégico por mielite transversa há 30 anos, com tumoração plantar rapidamente progressiva de difícil diagnóstico.

Keywords: Poroma; Neoplasias; Glândulas écrinas.

INTRODUÇÃO

O siringofibroadenoma écrino (SFAE) é um tumor anexial benigno raro que tem origem na porção acrossiríngea das glândulas sudoríparas écrinas.^1,2 Geralmente, apresenta-se como lesão nodular hiperqueratótica solitária, de tamanho variável, com predileção pelas extremidades de indivíduos idosos.^3,4 Relatamos caso de homem de 48 anos, com tumoração plantar de crescimento rápido, e difícil diagnóstico clínico e histopatológico.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, de 48 anos, tetraplégico há 30 anos por mielite transversa e com nefrectomia direita, relatava lesão macular eritematosa na planta do pé esquerdo, com surgimento há quatro meses e evolução tumoral, além de perda de peso imotivada e adinamia. Negava traumas. Ao exame, apresentava sinal de Leser-Trélat, edema de membros inferiores e tumoração exofítica, rósea e beam delimitada, na planta do pé esquerdo, com placa eritêmato-crostosa adjacente (Figura 1). O exame anatomopatológico de biópsia realizada em outro Serviço sugeria dermatite espongiótica. Durante o acompanhamento, o paciente evoluiu com crescimento rápido das lesões (Figura 2). Foram realizadas duas novas biópsias incisionais, cujas análises histológicas foram compatíveis com eczema de estase. As culturas foram negativas. A ressonância nuclear magnética demonstrou formação expansiva sólida de 3,2 x 1,2 x 3,0cm, restrita ao plano cutâneo, inespecífica. Após cerca de um ano, novo exame histopatológico revelou infiltrado de eosinófilos e plasmócitos, linfedema crônico localizado e área de células linfoides atípicas. A análise imuno-histoquímica (Figura 3) foi positiva para proteína p63, EMA (antígeno de membrana epitelial) e CEA (antígeno carcinoembrionário) em ductos, achados consistentes com siringofibroadenoma écrino. O paciente aguarda exérese da lesão com a equipe da Cirurgia Plástica. A investigação de neoplasias ocultas foi negativa até o momento de submissão desse relato.

DISCUSSÃO

Descrito pela primeira vez por Mascaró em 1963, o SFAE é uma proliferação anexial benigna de células epiteliais formadoras de ductos com diferenciação écrina e certa afinidade histológica com o fibroadenoma mamário.⁵ Ele tem predileção pelas extremidades, pode ser único ou múltiplo e aparecer em associação com várias doenças adquiridas ou hereditárias e afecções cutâneas neoplásicas.^1,5

A classificação engloba cinco subtipos: (1) solitário; (2) múltiplos associados à displasia ectodérmica; (3) múltiplos sem achados cutâneos associados (siringofibroadenomatose écrina); (4) linear unilateral não familiar (nevoide); e (5) reativo associado a processos inflamatórios ou neoplásicos, como no relato.^4,5

O SFAE reativo parece ser secundário a um processo de reparo e remodelamento induzido após dano tecidual, que dá origem à hiperplasia reativa ao insulto.³ Foi descrita sua associação com múltiplas entidades, tais como diabetes mellitus, líquen plano, carcinoma espinocelular, hanseníase e polineuropatias.¹ Considerando-se o linfedema crônico importante apresentado pelo paciente relatado, acreditamos que a etiopatogenia do SFAE esteja diretamente relacionada a esse quadro.

Apesar das diversas apresentações clínicas, as características histopatológicas compreendem cordões anastomosados de células epiteliais cuboides circundadas por estroma fibrovascular com plasmócitos e estruturas ductais. A análise imuno-histoquímica pode auxiliar o diagnóstico, com positividade de EMA e CEA, que evidencia o lúmen do acrossiríngeo nos cordões epiteliais da lesão.^1,3,4

O tratamento é controverso e pode envolver excisão, radioterapia, laser, etretinato e corticosteroides tópicos.^3,5

CONCLUSÃO

O presente relato frisa a importância do SFAE enquanto diagnóstico diferencial de lesões tumorais nas extremidades e demonstra caso de SFAE reativo à linfedema crônico de membro inferior em paciente tetraplégico.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Luana Amaral de Moura 0000-0002-3697-0186
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Lucia Martins Diniz 0000-0001-8107-8878
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Emilly Neves Souza 0000-0003-1151-8537
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Alexandre Calegari Oliosi 0000-0001-6191-631X
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Marcela Scárdua Sabbagh de-Azevedo 0000-0002-1664-3217
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

REFERÊNCIAS:

1. Khan HA, Kumarasinghe P, Wood B. Late-onset eccrine syringofibroadenoma of the feet in a patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia. Australas J Dermatol. 2021;62(3):383-5.

2. Tedbirt B, Carvalho P, Boulard C, Tetart F, Deschamps-Huvier A, Chenal P, et al. Reactive eccrine syringofibroadenomatosis associated with venous leg ulcers: a case report and literature review. Int J Low Extrem Wounds. 2020;20:1534734620966900.

3. Cunha Filho RRD, Quioca LJ, Rastelli GJC, Neto JF. Reactive eccrine syringofibroadenoma triggered by thermal damage: case report. An Bras Dermatol. 2021;96(2):255-6.

4. Temnithikul B, Jerasutus S, Sudtikoonaseth P, Voravutinon N, Kootiratrakarn T, Kattipathananpong P. Eccrine syringofibroadenoma (ESFA): a report of two cases. Dermatol Pract Concept. 2016;6(1):5-8.

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