Rosetas em angiossarcoma cutâneo: uma nova pista dermatoscópica

Data de submissão: 20/02/2022
Decisão final: 12/05/2022

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesse: Nenhum
Como citar este artigo: Góes LDM, Macedo Júnior JGA, Barbosa MBA, Gomes TS, Lopes LF. Rosetas em angiossarcoma cutâneo: uma nova pista dermatoscópica. Surg Cosmet Dermatol. 2022;14:e20220136

Abstract

O angiossarcoma cutâneo é um câncer raro, de mau prognóstico, que acomete principalmente idosos do sexo masculino. Está relacionado à exposição solar crônica, linfedema crônico e procedimentos com uso de radiação. Relatamos o caso de um homem de 62 anos com presença de tumoração violácea de crescimento progressivo na região temporal esquerda. A dermatoscopia demonstrou áreas eritematosas de diferentes tons, estruturas semelhantes à pseudo-aberturas foliculares e rosetas. A biópsia e a análise imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de angiossarcoma cutâneo. O paciente atualmente está em tratamento quimioterápico no serviço de oncologia com melhora significativa da lesão.

Keywords: Dermoscopia; Hemangiossarcoma; Neoplasias cutâneas

INTRODUÇÃO

O angiossarcoma cutâneo (AC) é um tumor vascular maligno raro, agressivo e de mau prognóstico, representando cerca de 1,6% dos sarcomas de partes moles.¹ De acordo com sua origem, pode ser classificado em angiossarcoma cutâneo associado a linfedema crônico (síndrome de Stewart-Treves), angiossarcoma cutâneo induzido por radiação e angiossarcoma cutâneo de cabeça e pescoço.² O angiossarcoma cutâneo pode se desenvolver em várias regiões do corpo, como mama, face, couro cabeludo e membros.³ No entanto, mais da metade de todos os casos ocorre na cabeça e no pescoço, principalmente no couro cabeludo.² A doença acomete mais frequentemente homens acima de 60 anos, correspondendo a cerca de 85% dos casos.⁴

Pesquisas indicam que a expressão exacerbada do receptor tirosina quinase e fatores de crescimento angiogênicos são responsáveis pela desregulação da angiogênese no angiossarcoma cutâneo.⁵ Quanto à localização, o angiossarcoma cutâneo primário ocorre preferencialmente na pele fotoexposta⁶ enquanto o angiossarcoma cutâneo secundário geralmente ocorre em áreas que já foram submetidas à radioterapia ou com presença de linfedema crônico. Outros estudos associam angiossarcoma cutâneo com xeroderma pigmentoso, imunossupressão e hemodiálise, devido à sua relação com a neovasculogênese.⁶

As lesões iniciais apresentam-se como áreas violáceas a azuladas mal definidas e com bordas endurecidas.⁷ Nesse estágio, a doença deve ser diferenciada de hematoma, rosácea, lúpus eritematoso e infecções como erisipela e celulite.⁷

A avaliação das estruturas vasculares das lesões cutâneas é aplicada em diversos campos, desde lesões tumorais, inflamatórias e do couro cabeludo até a avaliação dos capilares das pregas ungueais em doenças do tecido conjuntivo.⁸ No entanto, a avaliação das variações de cor das lesões tem sido negligenciada.⁹

Os achados dermatoscópicos do angiossarcoma são escassos, sendo descritos principalmente em relatos de casos. Estes apresentam tons variados de eritema, desde áreas rosa-púrpura com zona central branca ou cor da pele até tom violáceo periférico;⁹ área homogênea avermelhada com linhas brancas;¹⁰ regiões vaporosas com área central branca ou cor da pele e uma periferia violácea;¹¹ eritema róseo a violáceo com zonas perifoliculares brancas; área violácea homogênea à preta coberta por véu esbranquiçado; ou eritema violáceo difuso com tampões foliculares.¹²

A roseta é um sinal dermatoscópico visível à luz polarizada, caracterizado por quatro pontos brancos dispostos em forma de trevo de quatro folhas.¹³ Essas estruturas podem ser encontradas em lesões melanocíticas e não melanocíticas, não sendo patognomônicas de nenhuma dermatose.^14,13 Uma série de 6.108 dermatoscopias ex vivo encontrou rosetas em condições variadas, como cicatrizes (6,4%), dermatofibroma (6%), molusco contagioso (5,9%), carcinoma espinocelular (4,0%), carcinoma basocelular (1,7%), melanoma (1,4 %) e nevos (0,7%).¹⁴ Uma descrição recente na literatura brasileira identificou rosetas no pseudolinfoma de células T.¹⁵

As modalidades terapêuticas utilizadas no tratamento do angiossarcoma cutâneo são cirurgia, radioterapia e quimioterapia.² Entretanto, ele tende a metastatizar para linfonodos regionais e pulmões, geralmente após repetidas excisões cirúrgicas do tumor primário.¹⁶ O prognóstico é ruim, com sobrevida em cinco anos de 10% a 35%.¹⁷

RELATO DE CASO

Homem de 62 anos, sem comorbidades, apresentava tumoração violácea de crescimento progressivo na região temporal esquerda (Figura 1) há duas semanas, acompanhada de dor e edema local, sem história prévia de trauma. A dermatoscopia revelou presença de áreas eritematosas de tons variados, estruturas semelhantes a aberturas pseudofoliculares e rosetas (Figura 2). As hipóteses diagnósticas iniciais foram abscesso cutâneo, linfoma cutâneo primário de células T do tipo centro folicular e angiossarcoma. Foi instituída antibioticoterapia sistêmica e, após 14 dias, houve aumento significativo da lesão (Figura 3), infiltração da face e couro cabeludo e áreas de ulceração e sangramento.

A tomografia computadorizada do crânio mostrou formação extracraniana no polo frontal esquerdo sem invasão intracraniana. As tomografias de tórax, abdome e tomografia foram normais. As sorologias para HIV, hepatite B, C e sífilis foram negativas. O exame histopatológico da biópsia incisional da lesão evidenciou a presença de canais vasculares anastomosados de formato irregular revestidos por células atípicas e também células fusiformes e epitelioides com amplo citoplasma eosinofílico, núcleos com cromatina grosseira, nucléolo evidente e figuras mitóticas frequentes (Figuras 4a e 4b). A imunohistoquímica foi positiva para ERG (Figura 5) e CD31 (Figura 6) e negativa para HHV-8, confirmando o diagnóstico de angiossarcoma.

O paciente foi encaminhado ao serviço de oncologia, onde atualmente está em tratamento com quimioterapia intravenosa neoadjuvante com ifosfamida 1,8 g/m², em cinco ciclos, combinada a doxorrubicina 75 mg/m² a cada três semanas, associada ao fator de crescimento de granulócitos (G-CSF) 300 mcg/dia, via subcutânea, com dose diária dividida em cinco aplicações. Após o tratamento, foi observada melhora substancial da lesão (Figura 7).

CONCLUSÃO

A descrição de rosetas em um angiossarcoma é, até onde sabemos, um novo achado dermatoscópico. Acreditamos que o compartilhamento dessas informações com a comunidade científica pode ampliar o leque de diagnósticos diferenciais de doenças dermatológicas caracterizadas pela presença de rosetas à dermatoscopia, possibilitando o diagnóstico e o tratamento precoce do angiossarcoma.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Larissa Daniele Machado Góes 0000-0003-4140-3247
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; coleta, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação de pesquisa; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

José Genival Alves de Macedo Júnior 0000-0001-7887-3723
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; coleta, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação de pesquisa; revisão crítica da literatura.

Manoel Benjamin de Almeida Barbosa 0000-0003-4283-4743
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação de pesquisa; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Tayenne da Silva Gomes 0000-0003-3379-6028
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; coleta, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação de pesquisa; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados; revisão crítica da literatura.

Lisandro Ferreira Lopes 0000-0003-2873-4332
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; coleta, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação de pesquisa; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

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