Sarcoma fibromixoide de baixo grau: importante diagnóstico diferencial nas lesões tumorais acrais

Data de submissão: 21/09/2021
Decisão Final: 16/11/2021

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Valentim FO, Miola AC, Miot HA. Sarcoma fibromixoide de baixo grau: importante diagnóstico diferencial nas lesões tumorais acrais. Surg Cosmet Dermatol. 2022;14:e20220094

Abstract

O sarcoma fibromixoide de baixo grau (SFBG) é um sarcoma de células fusiformes raro, indolente, porém com risco de recorrência e metástase. Reportamos o caso de um homem de 34 anos, com tumor no polegar recidivado após exérese, há oito anos, com crescimento lento e progressivo. O exame anatomopatológico foi sugestivo de SFBG. Procedeu-se à desarticulação da falange. O paciente mantém seguimento, sem evidências de metástases. Apesar de raro, reconhecer o diagnóstico de um SFBG é importante, levando-se em conta seu risco potencial de recorrências e metástases, principalmente como diagnóstico diferencial de tumorações de partes moles acrais.

Keywords: Dermatologia; Neoplasias; Sarcoma

INTRODUÇÃO

O sarcoma fibromixoide de baixo grau (SFBG) é um sarcoma de células fusiformes raro e de crescimento lento, que tende a afetar adultos jovens e é comum no tronco e nas extremidades proximais.¹ Apesar de um curso clínico indolente, o SFBG pode evoluir para recorrência local e metástase, mais comumente para os pulmões.² Aqui, relatamos um caso raro de SFBG no polegar e seu tratamento.

RELATO DO CASO

Homem de 34 anos, lavrador, sem comorbidades, apresentou-se com tumor de 5cm de diâmetro no polegar direito, de crescimento lento e indolor, excisado no início do quadro, porém com recidiva local após oito anos. Ao exame dermatológico, evidenciou-se tumor de consistência endurecida, aderido, com aspecto multilobulado e telangiectasias visíveis, no polegar direito (Figuras 1 e 2). Foi realizada biópsia, que revelou neoplasia mesenquimal de células fusiformes com atipias citológicas, mas sem atividade mitótica relevante ou necrose, distribuídas em áreas colagênicas e mixoides na derme (Figura 3), sugerindo o diagnóstico de SFBG. Ressonância magnética (RM) foi realizada, detectando massa de aproximadamente 5 x 3cm, bem delimitada, lobulada, proximal ao tendão flexor longo. Foi realizada ressecção ampla com desarticulação ao nível da articulação metacarpofalangeana. Exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de sarcoma fibromixoide de baixo grau, com margens livres. O paciente não apresentou metástases ou recorrência após seis meses de seguimento.

DISCUSSÃO

Sarcoma fibromixoide de baixo grau (SFBG) é sarcoma de células fusiformes, raro e de crescimento lento, que tende a afetar adultos jovens.¹ Apesar do curso clínico indolente, SFBG é uma variante distinta de fibrossarcoma¹ e pode evoluir para recorrência local e metástase, particularmente a longo prazo.² Foi demonstrado que a maioria dos casos de SFBG abriga uma translocação comum t (7; 16) (q34; p11), produzindo um gene denominado FUS/GREB3L2, que é característico do SFBG, mas de significado incerto.³ Clinicamente, é uma massa profunda, indolor, bem delimitada, mais comum no tronco ou em membros inferiores.

Foi relatado em inúmeras localizações anatômicas, como cabeça, pescoço, coração e rim^1,4,5, no entanto a localização acral é atípica. Em uma revisão, foi possível encontrar 24 casos de SFBG acrais, sendo dois deles envolvendo uma falange ou unha.⁶

A confirmação diagnóstica requer a realização de uma biópsia incisional, cujo exame anatomopatológico evidencia áreas mixoides alternadas com áreas fibrosas e células levemente pleomórficas, celularidade baixa ou moderada e ausência de figuras mitóticas ou necrose. A punção aspirativa por agulha fina, por sua vez, pode dificultar o diagnóstico, pois os achados se sobrepõem a outras lesões mixoides.^7,8 A imuno-histoquímica pode ser positiva para vimentina e outros marcadores, como Bcl-2, EMA e CD99, mas sem especificidade.¹ Ressonância magnética pode ser solicitada para determinar a área cirúrgica bem como para avaliar infiltração e/ou metástase local, sem achados patognomônicos.⁹ Os diagnósticos diferenciais comuns são fibromatose desmoide, fasciite nodular, perineurioma, neurofibroma, mixoma e tumor fibromixoide ossificante.¹

O tratamento consiste na excisão completa da lesão, o que pode ser desafiador de acordo com a localização. Não há necessidade de terapia adjuvante, entretanto há o risco de recorrência ou metástase,⁶ características que justificam o seguimento de longo prazo.

CONCLUSÃO

SFBG em sítios acrais é incomum, podendo atrasar o diagnóstico e seu manejo adequado. É importante reconhecer e incluir o SFBG no diagnóstico diferencial dos tumores envolvendo sítios acrais, devido à sua capacidade de evoluir para recidivas tardias e metástases.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Flavia de Oliveira Valentim 0000-0002-1600-3519
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Anna Carolina Miola 0000-0001-8926-734X
Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Hélio Amante Miot 0000-0002-2596-9294
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

REFERÊNCIAS:

1. Mohamed M, Fisher C, Thway K. Low-grade fibromyxoid sarcoma: clinical, morphologic and genetic features. Ann Diagn Pathol. 2017;28:60–7.

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