Mixoma dérmico da bainha nervosa do dedo do pé e seu manejo – Relato de caso

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Data de submissão: 2 de novembro de 2025
Decisão final: 29 de junho de 2026
Como citar este artigo: Mishra JK, Valsalan A, Sahu SA, Rahmi JJ. Mixoma dérmico da bainha nervosa do dedo do pé e seu manejo – Relato de caso. Surg Cosmet Dermatol. 2026;18(3):e20260536.

Abstract

O mixoma da bainha nervosa (MBN) é um tumor benigno raro originário da bainha dos nervos periféricos, que geralmente se apresenta como um pequeno nódulo nas extremidades de adultos jovens. Relatamos um caso incomum de MBN dérmico em dedo do pé de um homem de 40 anos, presente desde o nascimento. Devido às suas características clínicas inespecíficas, o MBN pode ser de difícil diagnóstico antes da biópsia e pode assemelhar-se a outras lesões benignas de partes moles. A avaliação histopatológica e imuno-histoquímica é, portanto, essencial para o estabelecimento de um diagnóstico preciso. O conhecimento dessa entidade incomum e sua inclusão no diagnóstico diferencial de pequenas lesões subcutâneas de consistência firme podem facilitar o manejo adequado e contribuir para evitar erros diagnósticos.

Keywords: Mixoma; Neurotecoma; Dedos do pé

RELATO DO CASO

Homem de 40 anos apresentou-se com aumento de volume indolor na região dorsolateral do quarto dedo do pé direito, presente desde o nascimento e com crescimento progressivo. A lesão havia se tornado dolorosa aproximadamente 1 ano antes da apresentação. Não havia história de trauma, sangramento da lesão ou presença de lesões semelhantes em outras regiões do corpo.

Ao exame físico, observou-se lesão subcutânea dolorosa à palpação, de consistência firme a endurecida, não pulsátil, não compressível, de superfície lisa e aspecto lobulado, medindo 2 × 1 cm, localizada na face dorsal do quarto dedo do pé direito. A lesão apresentava aderência à pele sobrejacente, mas não restringia a movimentação do dedo do pé (Figura 1). Não foram identificadas lesões semelhantes em outras regiões, nem linfadenopatia regional.

Radiografia simples do pé não revelou alterações. A citologia aspirativa com agulha fina indicou neoplasia benigna de células fusiformes. A lesão foi completamente excisada em regime ambulatorial, sob anestesia por bloqueio digital, e encaminhada para exame histopatológico. A ferida resultante foi submetida a fechamento primário, permanecendo uma pequena área cruenta residual para cicatrização por segunda intenção.

O exame histopatológico do tumor excisado revelou células fusiformes a estreladas, com discreta atipia nuclear, citoplasma eosinofílico escasso e prolongamentos bipolares e multipolares. As células encontravam-se imersas em estroma mixoide fibrilar, sem áreas de necrose ou mitoses atípicas (Figuras 2 e 3).

Após 2 anos de acompanhamento, não havia evidências de recidiva local (Figura 4).

DISCUSSÃO

Os neurotecomas foram inicialmente descritos como tumores cutâneos benignos com diferenciação de bainha nervosa; entretanto, o mixoma dérmico da bainha nervosa (MBN) foi posteriormente reconhecido como uma entidade distinta. Estudos subsequentes demonstraram diferenças morfológicas sutis, perfis imuno-histoquímicos distintos e características ultraestruturais diferentes entre esses dois tipos de tumor. Casos relatados de MBN envolveram diversos sítios anatômicos, incluindo as extremidades (dedo da mão, joelho e região pré-tibial), o pescoço¹ e a língua. O MBN ocorre mais frequentemente durante a terceira e a quarta décadas de vida, com proporção entre homens e mulheres de aproximadamente 1:1. Em contraste, os neurotecomas acometem predominantemente as extremidades superiores e a região da cabeça e pescoço, geralmente durante a segunda e a terceira décadas de vida, com predomínio no sexo feminino.²

Macroscopicamente, os MBNs geralmente se apresentam como nódulos ou massas firmes, indolores e de crescimento lento, medindo de 0,4 a 4,5 cm. Ao corte, podem conter múltiplos nódulos mucoides pequenos, bem delimitados, translúcidos e esbranquiçados. Histologicamente, esses tumores apresentam uma estrutura multilobular característica, com lóbulos individuais compostos por células fusiformes e estreladas, dispostas em padrões espiralados, lamelares e concêntricos. As células encontram-se imersas em abundante estroma mixoide e geralmente apresentam discreto pleomorfismo nuclear e mitoses raras. As lesões podem acometer a epiderme, a derme ou o tecido subcutâneo.³

Na análise imuno-histoquímica, as células tumorais geralmente apresentam forte positividade para proteína S100, proteína glial fibrilar ácida (GFAP) e vimentina. A expressão do antígeno de membrana epitelial (EMA) é frequentemente ausente ou restrita a um pequeno número de células perineurais.⁴ Em nosso paciente, a marcação para S100 foi difusamente positiva nas células fusiformes, enquanto o EMA apresentou expressão difusa nas células perineurais, que eram mais numerosas na periferia da lesão, indicando diferenciação bidirecional schwanniana e perineural. Padrão semelhante de diferenciação bidirecional foi previamente relatado por Zamecnik et al.⁵ Os achados à microscopia eletrônica no MBN incluem lâminas externas únicas ou duplicadas envolvendo as células, junções semelhantes a desmossomos, microfilamentos citoplasmáticos, figuras de mielina e prolongamentos citoplasmáticos interdigitantes.⁶

Evidências moleculares mais recentes reforçam a distinção entre MBN e neurotecoma. Um estudo de expressão gênica comparando os dois tumores demonstrou que o neurotecoma expressa predominantemente genes que codificam glicoproteínas e metaloproteinases associadas a macrófagos e fibroblastos. Também foi observada expressão diferencial do gene S100B entre MBN e neurotecoma. Esses achados fornecem evidências adicionais de que o MBN é uma neoplasia originária da bainha dos nervos periféricos e constitui uma entidade distinta do neurotecoma.³

A excisão cirúrgica completa é geralmente o tratamento de escolha para lesões sintomáticas, uma vez que a excisão incompleta está associada a elevado risco de recidiva local.⁵ O diagnóstico diferencial histopatológico do MBN inclui diversos tumores mixoides, particularmente neurofibroma plexiforme, neurofibroma mixoide, schwannoma mixoide, perineurioma extraneural e mixomas cutâneo, justa-articular e intramuscular.⁷ Os mixomas cutâneos que acometem a derme e o tecido subcutâneo podem, de modo semelhante, ser constituídos por múltiplas massas mixoides contendo células neoplásicas fusiformes a estreladas. Entretanto, os mixomas cutâneos são positivos para CD34 e negativos para proteína S100, proporcionando uma distinção imuno-histoquímica útil em relação ao MBN.⁸

CONCLUSÃO

O MBN dérmico é uma neoplasia mixoide benigna originária da bainha dos nervos periféricos. Seu diagnóstico diferencial citológico inclui neurotecoma, neurofibroma mixoide, neurofibroma plexiforme, schwannoma mixoide, perineurioma extraneural, mixoma cutâneo, mixomas intramuscular e justa-articular, mucinose cutânea e hamartomas. Essas entidades podem compartilhar características citológicas, incluindo material mixoide e células benignas fusiformes a estreladas, tornando a avaliação histopatológica e imuno-histoquímica essencial para o estabelecimento de um diagnóstico preciso.⁹

O diagnóstico pré-operatório pode ser desafiador devido à ausência de características clínicas ou de imagem específicas. Este caso ressalta a importância de considerar o MBN dérmico no diagnóstico diferencial de lesões mixoides de partes moles de longa evolução em localizações incomuns, como os dedos dos pés. A excisão cirúrgica completa é importante, pois a remoção incompleta pode resultar em recidiva local. Portanto, recomenda-se acompanhamento clínico, particularmente após excisão incompleta ou quando houver suspeita de doença residual.¹⁰

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Jiten Kumar Mishra
ORCID: 0000-0001-6357-5299
Análise estatística, Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Abhijith Valsalan
ORCID: 0000-0001-9827-3645
Análise estatística, Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Shamendra Anand Sahu
ORCID: 0000-0003-0877-8725
Análise estatística, Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Jalaz Joezer Rahmi
ORCID: 0000-0002-3330-0136
Aprovação da versão final do manuscrito, Elaboração e redação do manuscrito, Obtenção, análise e interpretação dos dados, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica do manuscrito.

REFERÊNCIAS:

1. Bhat A, Narasimha A, C V, Vk S. Nerve sheath myxoma: report of a rare case. J Clin Diagn Res. 2015;9(4):ED07-9.

2. Kim BW, Won CH, Chang SE, Lee MW. A case of nerve sheath myxoma on finger. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):99-101.

3. Masamatti SS, Narasimha A, Janardhan JV. An unusual case of Nerve sheath myxoma with schwannomatous and perineural differentiation. Ann of Pathol and Lab Med [Internet]. 2017 Jan. 3 [cited 2025 Jun. 6];3(6):C319-322.

4. J Wang, D Sarma, E Santos, B Wang. Dermal nerve sheath myxoma. Int J Dermatol. 2006;5(2).

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7. Tafti DA, Dearborn MC, Ornoff A, Moeck AR, Cecava ND. Nerve Sheath Myxoma in the Lower Extremity: A Rare Case with Description of Magnetic Resonance Imaging and Sonographic Findings. Am J Case Rep. 2021;5(22):e927922.

8. Suh YL, Song KY, Kim JM. Nerve sheath myxoma (neurothekeoma)--a case report. J Korean Med Sci. 1992;7(1):85-9.

9. Suh YL, Song KY, Kim JM. Nerve sheath myxoma (neurothekeoma)--a case report. J Korean Med Sci. 1992;7(1):85-9.

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