Síndrome de arlequim idiopática: sucesso terapêutico com toxina botulínica

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Lima TFM, Ferrari ML, Pollo T, Mercadante LM, Lage R. Síndrome de arlequim idiopática: sucesso terapêutico com toxina botulínica. Surg Cosmet Dermatol. 2023;15:e20230182

Abstract

A síndrome de arlequim é uma rara desordem autonômica que se caracteriza por anidrose e falta de rubor unilateral da face, podendo acometer as regiões cervical e torácica. De forma paradoxal, há rubor e sudorese compensatórios no lado contralateral à alteração. É idiopática na maioria dos casos, mas pode ser congênita, secundária a lesões estruturais e à iatrogenia pós-cirúrgica. O tratamento é direcionado ao fator causal. Descreve-se caso de paciente com diagnóstico de síndrome de arlequim idiopática, sendo realizada aplicação de toxina botulínica na hemiface acometida pelos sintomas compensatórios com boa resposta terapêutica.

Keywords: Hiperidrose; Rubor; Toxinas botulínicas tipo A

INTRODUÇÃO

A síndrome de arlequim é uma rara desordem autonômica que se caracteriza por anidrose e falta de rubor unilateral da face, podendo acometer as regiões cervical e torácica.¹ De forma paradoxal, há rubor e sudorese compensatórios no lado contralateral à alteração.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 35 anos, com relato de eritema e sudorese na hemiface direita, há dois anos, aos esforços e ao calor.

Ao exame dermatológico, após realizar exercício físico por 20 minutos, apresentava eritema com linha de demarcação bem delimitada na hemiface, região cervical e tórax superior à direita, associado à intensa sudorese ipsilateral. Não apresentava alteração pupilar nem ptose palpebral (Figuras 1A e 3A).

Foram realizados exames de imagem para excluir causas compressivas. Ressonância magnética do crânio, pescoço e coluna cervical e tomografia de tórax não mostraram alterações. Foram realizadas avaliações neurológica e oftalmológica sem achados dignos de nota. Feito o diagnóstico de síndrome de arlequim idiopática.

Optou-se por tratamento com toxina botulínica (incobotulinumtoxina A) em plano intradérmico que foi realizado em duas etapas. Na primeira sessão, realizamos marcação de pontos em toda a hemiface direita com espaçamento de cerca de 1,5cm entre eles (Figura 2). Utilizamos nove unidades de toxina botulínica e as rediluímos em 27 unidades volumétricas de soro fisiológico 0,9%, totalizando 36 unidades volumétricas. Em cada ponto foi aplicada 0,25 unidade de toxina botulínica.

Duas semanas depois (Figura 1B), em reavaliação após a paciente ter realizado exercício físico por 20 minutos, observamos melhora do eritema e da sudorese à direita. Realizamos nova marcação nas áreas com maior eritema residual. Aplicamos quatro unidades de toxina botulínica que foram rediluídas em 12 unidades volumétricas de soro fisiológico 0,9%, totalizando 16 unidades volumétricas.

Em nova reavaliação, após duas semanas da segunda aplicação (Figuras 1C e 3B), a paciente apresentou melhora significativa do eritema e da sudorese na hemiface direita. Não houve assimetria de mímica facial após o tratamento (Figura 4).

DISCUSSÃO

A síndrome de arlequim é idiopática na maioria dos casos, mas pode ser congênita, secundária a lesões estruturais e à iatrogenia pós-cirúrgica.² Sendo assim, é importante a realização de exames de imagem para definição da etiologia.

A abordagem terapêutica leva em consideração a etiologia. Se identificada lesão estrutural, abordagens direcionadas são indicadas. Caso contrário, o tratamento visa ao controle dos sintomas.

Simpatectomia ipsilateral está descrita como uma possibilidade terapêutica cirúrgica; no entanto, casos refratários foram descritos na literatura. Bloqueio do gânglio estrelado também é descrito como tratamento.³ Medicações orais, como a oxibutinina e o propranolol, são opções terapêuticas⁴, porém com pouca especificidade às áreas afetadas e com mais efeitos colaterais sistêmicos.

A aplicação de toxina botulínica foi relatada com bons resultados. Ela age bloqueando a liberação de acetilcolina, resultando em uma quimiodenervação temporária com perda ou redução da atividade do órgão-alvo. Ocorre, portanto, bloqueio dos nervos autonômicos do sistema vasodilatador.

Optamos por realizar tratamento com toxina botulínica⁵, visto ser um procedimento pouco invasivo, temporário e direcionado, alcançando resultado promissor.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Thais Feres Moreira Lima 0000-0002-3170-9034
Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados.

Mariana Lopes Ferrari 0000-0002-8225-9379
Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.

Talita Pollo 0000-0003-4877-7970
Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Larissa Mondadori Mercadante 0000-0003-2648-2522
Concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Renan Lage 0000-0001-7249-3658
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

REFERÊNCIAS:

1. Algahtani H, Shirah B, Algahtani R, Alkahtani A. Idiopathic harlequin syndrome manifesting during exercise: a case report and review of the literature. Case Rep Med. 2017;2017:5342593.

2. Zhang ZQ, Zhang J, Chen YF. Harlequin syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):e604-e5.

3. Hans-Bittner NR, Bittner GC, Hans Filho G. Do you know this syndrome? Harlequin syndrome. An Bras Dermatol. 2018;93(4):585-6.

4. Naharro-Fernández C, Quintana-Sancho A, López-Sundh AE, Reguero-Del Cura L, Gónzalez-López MA. Successful treatment of idiopathic Harlequin Syndrome with oxybutynin and propranolol. Australas J Dermatol. 2021;62(4):504-5.

5. Manhães RK, Spitz M, Vasconcellos LF. Botulinum toxin for treatment of Harlequin Syndrome. Parkinsonism Relat Disord. 2016;23:112-3.