Hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson) na matriz ungueal do hálux: um relato de caso

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Spader MG, Naspolini AP, Sasso SE, Milanez TB, Suchard G. Hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson) em matriz ungueal do hálux: um relato de caso. Surg Cosmet Dermatol. 2022;14:e20220157.

Abstract

A hiperplasia endotelial intravascular ou tumor de Masson é uma lesão vascular benigna que não possui patogênese bem definida. Acredita-se que a resposta à lesão dos vasos sanguíneos seja um dos principais motivos para o seu desenvolvimento. É uma lesão tipicamente indolor, única e de evolução lenta. O objetivo deste relato é descrever um caso de tumor de Masson em uma região não habitual, na matriz ungueal do hálux, e discutir suas principais características.

Keywords: Hiperplasia; Hallux; Endotélio vascular.

INTRODUÇÃO

A hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI) foi relatada primordialmente por Pierre Masson em 1923. Caracteriza-se como uma lesão vascular benigna, que causa proliferação reativa de células endoteliais.^1,2 A partir de então, tem sido descrita como angiomatose intravascular, proliferação vascular, pseudoangiossarcoma de Masson ou tumor de Masson. Inicialmente descrita como um tipo específico de hemangioma, foi posteriormente constatada por Folke Henschen como uma proliferação endotelial reativa não neoplásica.²

RELATO DO CASO

Relatamos o caso de paciente masculino, 50 anos de idade, que apresentou alteração ungueal indolor em hálux direito com dois anos de evolução. Referiu já ter realizado terapia prévia para onicomicose com fluconazol oral 150mg/semana por seis meses, além de tratamento com podologia e antifúngico tópico por mais quatro meses, sem sucesso.

Ao exame, observou-se a presença de uma onicodistrofia longitudinal de 0,5cm, apresentando nos 3mm proximais uma área arroxeada/hemorrágica e indolor à palpação (Figuras 1 e 2). Ao estudo ultrassonográfico, identificou-se uma lesão nodular subungueal mal delimitada, ecogênica, com área de espessamento com pouca vascularização ao Doppler.

Realizou-se uma biópsia excisional da lesão (Figura 3), cujo corte histológico evidenciou, na derme, uma proliferação de vasos, exibindo endotélio de citologia branda com formações papilares de feixes fibrosos intraluminais, ausência de atipias, necrose e/ou figuras de mitoses atípicas (Figura 4). O diagnóstico microscópico foi característico de hiperplasia papilar endotelial (angiomatose intravascular de Masson), em lesão de matriz ungueal do hálux direito, com a lesão se estendendo focalmente até a margem profunda do fragmento.

DISCUSSÃO

A fisiopatologia dessa condição ainda não é totalmente conhecida, embora a resposta à lesão de vasos sanguíneos ou à trombose pareça ser o motivo.¹ A preferência pelo sexo feminino tem focado a atenção no possível envolvimento de fatores hormonais entre a causa patogenética. A produção de fatores de crescimento angiogênicos e hiperemia por estase linfática são também investigadas como possíveis causas.³

De forma histológica, pode-se classificar as HEPIs em três tipos: tipo primário, puro ou intravascular, que corresponde a 56%, está associado a uma dilatação venosa ou, menos frequentemente, a uma dilatação arteriosa; o tipo secundário ou misto (40%) acontece por anormalidades vasculares preexistentes; e o tipo extravascular, ou tipo terciário (4%), é visto em hematomas extravasculares.^2,4 Histologicamente, apresenta projeção papilar endotelial dentro do espaço intravascular associado a trombos, sem empilhamento do endotélio, atipia ou necrose.⁵

De forma usual, aparece na pele ou no subcutâneo, como uma pápula superficial ou nódulo profundo de contornos bem definidos.² É um tumor raro, abrangendo cerca de 2 a 4% dos tumores vasculares da pele e do subcutâneo.⁵ Tipicamente, são indolores, de evolução lenta e mais comuns em mulheres. Geralmente, são vistos em membros superiores, na cabeça ou no pescoço, manifestando-se entre os 30 e 40 anos de idade. As lesões, na sua grande maioria, são únicas, mas lesões associadas já foram descritas.^2,4

A HEPI pode ser vista como uma lesão lobulada, hipoecogênica e com abundante vascularização ao Doppler.⁶ No caso relatado, encontrou-se uma lesão nodular heterogênea, ecogênica e com pouca vascularização ao Doppler; isso mostra como os achados ultrassonográficos relacionados a essa condição podem divergir.

A HEPI deve ser diferenciada de causas malignas, como angiossarcoma e papiloma endovascular maligno, devido às suas semelhanças clínicas e patológicas. Importante o diagnóstico diferencial com angiossarcomas, pois estes dificilmente se confinam ao lúmen vascular.³

A excisão cirúrgica é a terapia de escolha, apresentando um prognóstico favorável. A recidiva não é comum e se associa à forma como ocorreu a excisão.⁷

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Marielle de Godoi Spader 0000-0001-8957-6679
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Ana Paula Naspolini 0000-0002-7201-5709
Análise estatística; aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Sérgio Emerson Sasso 0000-0002-2743-5026
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Tassiana de Boit Milanez 0000-0002-7426-1567
Obtenção, análise e interpretação dos dados.

Guilherme Suchard 0000-0003-0561-5445
Obtenção, análise e interpretação dos dados.

REFERÊNCIAS:

1. Mardani P, Askari A, Shahriarirad R, Ranjbar K, Erfani A, Anbardar MH, et al. Masson's tumor of the hand: an uncommon histopathological entity. Case Rep Pathol. 2020;2020:4348629.

2. Sung KY, Lee S, Jeong Y, Lee SY. Intravascular papillary endothelial hyperplasia of the finger: a case of Masson's tumor. Case Reports Plast Surg Hand Surg. 2021;8(1):23-6.

3. Luigi L, Diana R, Luca F, Pierluigi M, Gregorio L, Cicciù M. Intravascular papillary endothelial hyperplasia of the mandible: a rare entity. J Craniofac Surg. 2022;33(4):e431-3.

4. Chapman SC, Zak PW, Scaife M, Murdoch G, Eslami MH. Masson tumor (intravascular papillary endothelial hyperplasia) arising in a superficial temporal artery aneurysm. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2019;5(3):388-91.

5. Lauder A, Bentley RC, Mithani SK. Intraneural masson tumor of the hand. Eplasty. 2019;19:ic9.

6. Sasso SE, Naspolini AP, Milanez TB, Suchard G. Masson's tumor (intravascular papillary endothelial hyperplasia). An Bras Dermatol. 2019;94(5):620-1.

7. Leal MS, Amado C, Paracana B, Gonçalves G, Sousa M. Masson's tumour: a rare cause of cervical mass. Eur J Case Rep Intern Med. 2021;8(12):003078.