Acral amelanotic melanoma

Data de submissão: 26/07/2021
Decisão Final: 19/08/2021

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Guilherme MR, Santos BCM, Szenczuk O, Martin LMM, Moreira CR. Melanoma amelanótico acral. Surg Cosmet Dermatol. 2022;14:e20220081.

Abstract

O melanoma amelanótico acral é raro e pode mimetizar muitas entidades, como poroma écrino, carcinoma de células escamosas, verruga plantar e úlceras crônicas. Devido a esta variedade de possíveis diagnósticos diferenciais, é um diagnóstico difícil e, muitas vezes, tardio. As características da dermatoscopia podem ajudar no diagnóstico precoce. O clínico deve ter esse diagnóstico em mente ao se deparar com uma lesão rosada, de crescimento progressivo e formato irregular, principalmente se localizada nas mãos e nos pés.

Keywords: Dermoscopia; Melanoma Amelanótico; Neoplasias Cutâneas; Oncologia; Úlcera do Pé

INTRODUÇÃO

O melanoma amelanótico é um subtipo de melanoma cutâneo, que mostra nenhuma ou pouca quantidade de pigmento tanto na macroscopia quanto na dermatoscopia e histologia.

Aproximadamente 2-8% dos melanomas são amelanóticos. O diagnóstico final geralmente é tardio devido à demora na identificação de sinais de malignidade.¹ A dermatoscopia vem como importante ferramenta para antecipar esses achados, possibilitando a suspeita, a biópsia e o tratamento precoce. Apresentamos um caso de melanoma amelanótico acral, com achados dermatoscópicos típicos, e ressaltamos a importância da suspeita diagnóstica.

RELATO DO CASO

Paciente masculino, 74 anos, comparece ao Ambulatório de Dermatologia com queixa de tumoração na região plantar direita com cinco meses de evolução. Estava sendo acompanhado na Unidade Básica de Saúde devido à hipótese de úlcera vascular crônica, mas, como a lesão apresentou crescimento e dor local, foi encaminhado para o Centro de Especialidade de Dermatologia. Ao exame dermatológico, observou-se tumoração ulcerada na região plantar direita, de formato ovalado, com bordas bem definidas e elevadas, e ausência de sinais de infecção secundária (Figura 1). Ao exame dermatoscópico, fundo vermelho-leitoso, com polimorfismo vascular combinando vasos em ponto e vasos lineares irregulares, e presença de fibras têxteis (Figura 2). O paciente foi encaminhado para biópsia excisional da lesão. Na histopatologia, foi possível visualizar epiderme com hiperplasia, acantose irregular e hiperceratose (Figura 3A), além da presença do componente pagetoide (Figura 3B), presença de mitoses e aspecto lentiginoso da lesão (Figura 3C). A imuno-histoquímica mostrou-se positiva para MELAN-A (Figura 3D) e HMB-45 (Figura 3E), concluindo tratar-se de um melanoma maligno amelanótico, com índice de Breslow de 8,6mm.

O paciente foi referenciado para o Serviço de Oncologia do município para estadiamento e ampliação de margem. Durante a investigação, foi evidenciada a presença de metástases pulmonar e linfonodal inguinal. Iniciou-se tratamento clínico com carbo-taxol, mas o paciente não tolerou e evoluiu a óbito sete meses após o diagnóstico da lesão.

DISCUSSÃO

O melanoma amelanótico pode ser dividido em dois subtipos de acordo com a clínica e a dermatoscopia das lesões: verdadeiro e hipomelanótico. O melanoma amelanótico verdadeiro não apresenta pigmento na clínica nem na dermatoscopia; alguns autores ainda adicionam a histologia, com menos de 5% das células tumorais com melanina. O melanoma hipomelanótico não apresenta pigmento na clínica, mas mostra pequenas áreas pigmentadas na dermatoscopia.²

Qualquer subtipo de melanoma cutâneo pode ser amelanótico, mas é mais comum no melanoma subungueal (25%) e desmoplásico. Foram sugeridas três formas clínicas principais de melanoma amelanótico: mácula eritematosa com alterações epidérmicas, que ocorre mais comumente em áreas fotoexpostas; placa dérmica normocrômica sem alterações epidérmicas; e forma pápulo-nodular, responsável por 58% dos casos de melanoma amelanótico.³

Diante da ausência do pigmento, a vascularização auxilia no exame dermatoscópico do melanoma amelanótico. A dermatoscopia é difícil, pois, dependendo da pressão colocada entre o dermatoscópio e a lesão, os vasos desaparecem.⁴ De forma geral, os padrões vasculares são divididos basicamente em seis: vasos em ponto, vasos em vírgula, vasos lineares regulares ou irregulares, vasos glomerulares, vasos em grampo e vasos arboriformes.⁵

São consideradas características dermatoscópicas de maior valor preditivo positivo para a suspeita de melanoma a presença de pontos ou glóbulos marrons de tamanhos ou distribuição irregulares, múltiplos pontos azul-acinzentados, despigmentação irregular, véu azul-esbranquiçado, mais de um tom de rosa, áreas vermelho-leitosas, vasos principalmente na região central da lesão, polimorfismo vascular combinando principalmente vasos em ponto e vasos lineares irregulares e presença de vasos em grampo. Alguns critérios adicionais são a presença de área branca de regressão, ulceração, estruturas brancas e rede invertida.

Características com maior valor preditivo negativo para melanoma são a presença de mais de três cistos tipo mília, predomínio de vasos em vírgula na lesão e vasos arboriformes somente.^6,7,8

No caso relatado, a hipótese diagnóstica inicial do médico da atenção primária foi de úlcera crônica com provável origem vascular, que é um dos diagnósticos diferenciais de úlcera na região plantar, assim como verruga plantar, poroma écrino, mal perfurante plantar, carcinoma espinocelular e melanoma acral. Com o exame dermatoscópico, foi possível avaliar as características sugestivas de melanoma amelanótico e dar o melhor seguimento possível para o caso, o que ressalta a importância do dermatologista na avaliação de lesões na pele para diagnóstico precoce de potenciais malignidades, assim como a importância do conhecimento dermatoscópico para aumentar a acurácia diagnóstica do especialista.

CONCLUSÃO

O melanoma amelanótico é raro, mas tem alta taxa de mortalidade, principalmente devido ao diagnóstico tardio. O exame dermatoscópico vem se tornando um importante aliado para antecipar o diagnóstico dessas lesões e melhorar o prognóstico. A presença do polimorfismo vascular e fundo vermelho-leitoso em uma lesão rósea deve levantar a suspeita de malignidade e indicar biópsia de imediato.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Marina Riedi Guilherme 0000-0003-4765-2180
Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Bruna Cristina Mendes dos Santos 0000-0002-6789-5836
Elaboração e redação do manuscrito.

Osvaldo Szenczuk 0000-0002-2002-2990
Revisão crítica do manuscrito.

Ligia Márcia Mário Martin 0000-0002-4293-9580
Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Cássio Rafael Moreira 0000-0002-8781-1505
Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa.

REFERÊNCIAS:

1. Giorgi V, Gori A, Savarese I, D'Errico A, Papi F, Grazzini M, et al. Clinical and dermoscopic features of truly amelanotic plantar melanoma. Melanoma Res. 2017;27(3):224-30.

2. Gong HZ, Zheng HY, Li J. Amelanotic melanoma. Melanoma Res. 2019;29(3):221-30.

3. Stojkovic-Filipovic J, Kittler H. Dermatoscopy of amelanotic and hypomelanotic melanoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12(6):467-72.

4. Menzies SW, Kreusch J, Byth K, Pizzichetta MA, Marghoob A, Braun R, et al. Dermoscopic evaluation of amelanotic and hypomelanotic melanoma. Arch Dermatol. 2008;144(9):1120-7.

5. Zalaudek I, Kreusch J, Giacomel J, Ferrara G, Catricalà C, Argenziano G. How to diagnose nonpigmented skin tumors: a review of vascular structures seen with dermoscopy: part I. Melanocytic skin tumors. J Am Acad Dermatol. 2010;63(3):361-74.

6. Argenziano G. Dermoscopedia [Internet]. Amelanotic/hypomelanotic melanoma [Acessed 17 jul 2021]. Available from: https:dermoscopedia.org.

7. Rezze GG, Paschoal FM, Hirata SH. 2nd ed. Atlas de Dermatoscopia Aplicada. São Paulo: Lemar; 2014.

8. Giacomel J, Zalaudek I. Pink lesions. Dermatol Clin. 2013;31(4):649-78.