Dermatofibroma aneurismático

Recebido em: 12/08/2010
Aprovado em: 01/09/2010

Trabalho realizado no Complexo Hospitalar
Padre Bento de Guarulhos – São Paulo (SP),
Brasil.

Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

Abstract

Apresenta-se caso clínico de variante rara de dermatofibroma (tipo aneurismático) em paciente do sexo feminino de 72 anos de idade, cuja lesão se localizava na dobra flexural do membro superior direito, resultante de proliferação mesenquimal associada à vasos sanguíneos e hemorragia tecidual, com características histológicas próprias e bem definidas. Os objetivos desta descrição foram a raridade da lesão e a importância que ela assume, do ponto de vista histopatológico, quando comparada no diagnóstico diferencial com outros tumores benignos e malignos e a terminologia utilizada atualmente.

Keywords: HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO, HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO, HEMOSSIDERINA

INTRODUÇÃO

O presente relato de caso tem por objetivo descrever sub- tipo especial de dermatofibroma pouco frequente na literatura, denominado "dermatofibroma aneurismático" ou "histiocitoma fibroso angiomatoide" ou hemossiderótico, caracterizado por sua raridade (menos de 2%) e a importância que assume no diagnóstico diferencial com outros tumores. ¹

Sua etiologia é desconhecida, porém vários autores obser- varam que se correlaciona ao extravasamento de hemácias da parede vascular para os espaços císticos vasculares. Isso se deve a microtraumas repetidos que acabam por dissecar áreas do tumor formando fissuras características e levando à fagocitose da hemossiderina pelas células tumorais. ^2,3

Do ponto de vista clínico, as características morfológicas correspondem a lesão nodular ou tumoral, às vezes de consistên- cia cística, que pode ser maior do que os dermatofibromas usuais, com variação entre meio e 2cm de diâmetro, de superfí- cie lisa ou escamosa e coloração variando do vermelho-escuro ao castanho ou negro. São tumores benignos que se originam na derme, podendo estender-se até o subcutâneo. ⁴

Podem apresentar crescimento rápido, e, nessa situação, a dor é sintoma comum, devido a hemorragias intralesionais. Acometem com maior frequência os membros inferiores, mas podem ocorrer em outros locais, como no caso aqui relatado. Apresentam maior incidência nos pacientes do sexo feminino com idade superior a 30 anos. ⁵

O diagnóstico definitivo é estabelecido pelo exame histopa- tológico caracterizado pelo extravasamento significativo de hemá- cias e hemossiderina. Frequentemente são confundidos com tumores vasculares ou melanocíticos tais como melanoma, sarco- ma de Kaposi, angiossarcoma e fibro-histiocitoma angiomatoide. Portanto é de suma importância o exato diagnóstico da lesão, visto que dele depende o prognóstico do paciente. ^4,5

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino,de 72 anos,procedente de Guarulhos (SP), apresentou-se à consulta com tumoração única, recoberta por pele de superfície lisa, violácea e brilhante, de consistência cística, com cerca de 2cm de diâmetro, localizada na dobra flexural do membro superior direito associada à retração da pele circunjacente (Figura 1). Após período de evolução lenta e gradual assumiu crescimento rápi- do nos últimos meses com aparecimento de dor.Foi submetida à exé- rese da lesão com margem de 0,5cm sendo o material enviado para exame histopatológico (Figura 2).

Os cortes histológicos evidenciaram proliferação fusocelu- lar dérmica de contornos pouco definidos, tendo ao centro cavi- dade repleta de material eosinofílico e amorfo, com fendas de cristal de colesterol (Figura 3). A proliferação fusocelular não exibe atipias e apresenta em múltiplos focos vasos de pequeno calibre ectásicos e depósitos de hemossiderina (Figura 4).

Com esses achados ficou estabelecido o diagnóstico de dermatofibroma fibroso aneurismático.

DISCUSSÃO

A primeira descrição da variante aneurismática do derma- tofibroma foi realizada por Gross e Walbach em 1943, quando discutiram a relação entre esse e o hemangioma esclerosante. Posteriormente, em 1966, Ariston e Reed descreveram lesões que consistiam de áreas típicas de dermatofibroma intercaladas com histiócitos espumosos, hemossiderina e espaços cheios de glóbulos vermelhos, sem revestimento endotelial. Só em 1981, porém, Santa Cruz e Kyriakos denominaram três de uma série de 17 casos "histiocitoma fibroso aneurismático". ⁶

O termo "aneurismático" ou "angiomatoide" descreve uma variante histológica dos dermatofibromas dentro dos quais há espaços vasculares que dissecam o estroma do tumor, formando em alguns casos verdadeiros lagos venosos. Como esses espaços vasculares não estão revestidos por endotélio e não são dilatações anormais do sistema vascular, alguns autores acreditam ser incor- reta a denominação "aneurismática". ^6,7

Igualmente não seria correto chamá-lo de "angiomatoide" já que não existe proliferação do componente vascular. Consideram que seria mais apropriado dizê-lo "hemorrágico" visto que, predominantemente, ocorre o extravasamento de hemácias entre as células do dermatofibroma. ⁷

Histologicamente o dermatofibroma apresenta numero- sas variantes descritas como celular, epitélioide, aneurismáti- ca, hemangiopericitoide, atrófica, fibrocolagenosa, pseudos- sarcomatosa. Todas essas denominações são caracterizadas pelos achados histológicos mais importantes, conservando em grande parte das lesões achados típicos de dermatofibroma. No entanto, podemos destacar que esses subtipos não têm relevância clínica,mas sim importância histopatológica já que muitas vezes são "confundidos" com lesões malignas. ⁸

O diagnóstico é estabelecido pelos achados histopatológi- cos. A neoformação, que se localiza na derme, é composta por miofibroblastos, células fusiformes e histiócitos contendo hemos- siderina em seu estroma fibroso, células gigantes multinucleadas tipo Touton e espaços sanguíneos sem revestimento endotelial, ocupando a maior parte da lesão. Os achados variam desde fen- das estreitas até grandes cistos cavernosos. Além disso, foram observados focos hemorrágicos do estroma adjacente aos canais vasculares e hemácias extravasadas entre as células do tumor, exis- tindo áreas sólidas com aparência dermatofibromatosa.Ainda na epiderme observam-se hiperplasia e acantose irregular. ⁸

Atualmente aceita-se que as células fusiformes dos fibro- histiocitomas cutâneos se originem a partir de dendrócitos dér- micos entremeados com fibroblastos e miofibroblastos, forman- do quantidades variáveis de colágeno sendo acompanhados de histiócitos em diferentes estádios de maturação. ^8,9

Santa Cruz e Kyriakos propuseram que a variante aneuris- mática pode originar-se dentro de um fibro-histiocitoma ou dermatofibroma comum, quando pequenas quantidades de hemácias extravasam a partir de capilares de dentro do tumor. Logo os eritrócitos mais antigos, que se converteram em hemos- siderina, são fagocitados pelos histiócitos sendo, nessa fase, o fibro-histiocitoma denominado hemossiderótico. ⁹

Com o extravasamento contínuo de hemácias formam-se rachaduras ou fendas que levam à perda de suporte estromal e con- sequente aumento da pressão interna do tumor, ocasionando dila- tação que confere aparência característica "angiomatoide". Nessa fase originam-se os dermatofibromas aneurismáticos. Portanto, o tipo hemossiderótico seria a fase inicial do tipo aneurismático. ⁹

A etiologia dessas cavidades aneurismáticas ou angiomatoi- des não está muito clara. Para alguns autores esse fenômeno pode- ria ocorrer em áreas de hipocelularidade ou secundariamente a traumas ou microtraumas repetidos que precipitariam micro- hemorragias, sucedendo a sequência de eventos já descrita. ⁹

Do ponto de vista imuno-histoquímico, as células fusifor- mes do dermatofibroma apresentam reatividade para o fator XIIIa (em etapas nas quais os depósitos de hemossiderina são baixos), demonstrando a participação dos dendrócitos dérmicos. Mac 387 (antígeno histiocitário), vimentina, actina músculo liso e CD57 revelam diferenciações fibroblásticas e miofibroblásticas, sendo negativos para fator VIII, desmina e proteína S-100. ¹⁰

Ultraestruturalmente essas lesões apresentam histiócitos e fibroblastos contendo poucos lisossomas e lipídios com o retícu- lo endoplasmático moderadamente desenvolvido.Também apre- sentam células endoteliais com ausência de anormalidades mor- fológicas e ausência de ruptura da lâmina basal.

O diagnóstico diferencial se estabelece, fundamentalmente, com lesões vasculares benignas, especialmente o hemangioma hemossideródico e com algumas lesões vasculares malignas como o histiocitoma fibroso maligno angiomatoide (que aco- mete o tecido celular subcutâneo, músculo e periósteo) e com o melanoma, cujos aspectos histológicos são, totalmente, dife- rentes. Outros diagnósticos clínicos diferenciais incluem as lesões papulares, nodulares ou em placas do sarcoma de Kaposi (apresenta imunoreatividade para CD4 e ausência de células fibro-histiocíticas) e angiossarcoma (observam-se células endo- teliais atípicas com feixes de colágenos separados). ¹⁰

O tratamento de eleição consiste na ressecção cirúrgica e é aconselhado que se dê margem cirúrgica de pelo menos três a 5mm. De acordo com alguns estudos demonstrou-se que a taxa de recidiva é de cerca de 20%, fazendo-se necessário o seguimento clínico dos pacientes. ^9,10

Referências

1 . Santa Cruz DJ, Kyfiakos M. Aneurysmal ("Angiomatoid") fibrous histiocitoma of the skin. Cancer. 1981;47(8):2053-61.

2 . Calonje E, Fletcher CDM. Aneurysmal benign fibrous histiocytoma: clinicopathological analysis of 40 cases of a tumour frequently misdiagnosed as a vascular neoplasm. Histopathology. 1995; 26(4): 323-31.

3 . Alvarez JA,Pérez A,Romero A,Gómez de la Fuente E,Peralto JL, Iglesias L. Histiocitoma fibroso aneurismático (angiomatoide). Actas Dermosifiliogr. 1999; 90:128-31.

4 . López AC, López LM, Hurtado R, Pérez F. Fibrohistiocitoma (Dermatofibroma) Aneurismático. Espectro Histológico en Cuatro Casos.Derm Venez. 2001; 39(2):41-6.

5 . Franco NG, González GM, Chicas EE. Dermatofibroma aneurismático. Dermatologia Rev Mex. 2007;51(3):117-20.

6 . Sheehan K, Leader M, Sexton S, Cunningham F, Leen E. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma. J Clin Pathol. 2004;57(3):312-3.

7 . Weedon D. Piel. Patología.Madrid:Marbán; 2002. p.769-72.

8 . Zelger BW, Steiner H, Kutzner H.Clear cell dermatofibroma.Case report of an unusual fibrohistiocytic lesion.Am J Surg Pathol.1996;20(4):483-91.

9 . Yang P, Hirose T, Hasegawa T, Seki K, Hizada K. Aneurysmal fibrous histiocytoma of the skin. A histological, inmunohistochemical, and ultrastructural study. Am J Dermatopathol.1995;17(2):179-84.

10 . Chor PJ, Santa Cruz DJ. Kaposi´s sarcoma. A clinicopathologic review and differential diagnosis. J Cutan Pathol 1992;19(1):6-20.