Onicomatricoma gigante: relato de um caso

Data de recebimento: 17/05/2020
Data de aprovação: 13/08/2020

Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
Agradecimentos: Ao Departamento de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre (RS), Brasil

Abstract

INTRODUÇÃO: Onicomatricoma é um tumor benigno, raro, caracterizado pela tétrade clínica de faixa longitudinal amarelada de espessura variável, hemorragias em estilhaço, hipercurvatura longitudinal e transversa da placa ungueal e projeções digitiformes que emergem da matriz ungueal, deixando cavitações na placa ungueal. Relatamos um caso de paciente feminina, 49 anos, com queixa de lesão tumoral em terceiro quirodáctilo esquerdo há cerca de quatro anos, com aumento progressivo no período. Ao exame, apresentava lesão tumoral exuberante clinicamente compatível com onicomatricoma, confirmado pelo exame anatomopatológico após exérese completa do tumor.

Keywords: Doenças da unha; Neoplasias; Unhas

INTRODUÇÃO

Onicomatricoma é um tumor benigno, raro, caracterizado por projeções digitiformes provenientes da matriz, sendo o único tumor em que a alteração da placa ungueal é ativamente produzida pela lesão.^1,2 Relatamos um caso de onicomatricoma de aspecto exuberante, dando destaque às características clínicas e ao diagnóstico da lesão.

RELATO DO CASO

Paciente feminina, 49 anos, trabalhadora na indústria de calçados, com queixa de lesão tumoral em terceiro quirodáctilo esquerdo há cerca de quatro anos, com aumento progressivo no período. Negava dor ou outros sintomas relacionados à lesão. Referia ter realizado diversos tratamentos para onicomicose, sem melhora. Ao exame físico, apresentava espessamento da placa ungueal, hipercurvatura transversa, xantoníquia, estilhas hemorrágicas e pequenos orifícios na borda livre da unha (Figuras 1 e 2). A dermatoscopia da superfície da lâmina permitia uma melhor visualização das estilhas hemorrágicas, e a borda livre demonstrava a presença de perfurações (Figuras 3 e 4).

Devido à suspeita de onicomatricoma, a paciente foi encaminhada para cirurgia. Foram realizadas duas incisões na dobra ungueal proximal, a qual foi rebatida, expondo o tumor. A exérese da unha permitiu a visualização de projeções digitiformes na área da matriz (Figuras 5 e 6). Realizamos exérese completa do tumor e fechamento primário das incisões na dobra ungueal proximal (Figura 7). A histologia demonstrou hiperplasia digitiforme revestida por epitélio escamoso formando projeções, confirmando o diagnóstico de onicomatricoma (Figura 8).

DISCUSSÃO

Onicomatricoma caracteriza-se pela tétrade clínica de faixa longitudinal amarelada de espessura variável, hemorragias em estilhaço, hipercurvatura longitudinal e transversa da placa ungueal e projeções digitiformes que emergem da matriz ungueal, deixando cavitações na placa ungueal.^3,4 Também pode manifestar-se com melanoníquia longitudinal, hematoma subungueal, distrofia ungueal, verrucosidade da dobra ungueal proximal, pterígio dorsal, variante gigante e tipo pseudofibroqueratoma, além de poder apresentar características semelhantes à onicomicose.^4,5 A dermatoscopia da placa demonstra perfurações na porção distal da placa ungueal, estrias hemorrágicas e sulcos longitudinais brancos que correspondem aos canais da placa ungueal.^1,4,6

Os diagnósticos diferenciais incluem: a exostose subungueal, fibroqueratoma, verruga vulgar, onicomicose, carcinoma epidermoide, queratoacantoma, fibromixoma acral superficial, melanoma, infecções bacterianas, dermatofibrossarcoma protuberans, porocarcinoma e osteocondroma. A onicomicose é citada como fator predisponente para o surgimento do onicomatricoma (teoria reativa). Por outro lado, o tumor também pode ser considerado fator predisponente para a onicomicose.^6,7

Exames de imagem, como radiografia, ultrassonografia e ressonância nuclear magnética (RNM), podem auxiliar no diagnóstico da lesão, porém na maioria dos casos os exames clínico e dermatoscópico associados ao exame anatomopatológico são suficientes para o diagnóstico, assim como no caso relatado.^8,9 O exame anatomopatológico demonstra um tumor fibroepitelial composto por duas porções. A primeira, proximal, localiza-se sob a dobra ungueal posterior, caracterizada por invaginações epiteliais preenchidas por espessa zona queratinizada em forma de “V”, estroma fibrilar e fibrocítico bem delimitados, além do espessamento da placa ungueal. A zona distal, na lúnula, caracteriza-se pelas projeções digitiformes, perfurações na placa ungueal e penetração profunda e mal delimitada do estroma conectivo na derme.¹⁰

O tratamento do onicomatricoma é cirúrgico, devendo ser realizada exérese completa do tumor. O prognóstico a longo prazo em geral é favorável, porém distrofias ungueais são comuns.¹¹

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Vanessa Gheno | 0000-0003-2670-0497
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito.

Manoella Freitas Santos | 0000-0002-5024-5976
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Maria Emilia Vieira de Souza | 0000-0001-6717-8362
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Laura Luzzatto | 0000-0002-4193-6943
Contribuição no artigo: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Leonardo Albarello | 0000-0002-8785-6885
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Renan Minotto | 0000-0002-1451-0461
Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

REFERÊNCIAS

1. Haneke E, Franken J. Onychomatricoma. Dermatol Surg. 1995;21(11):984-7.

2. Ko CJ, Shi L, Barr RJ, Molne L, Ternesten-Bratel A, Headington JT. Unguioblastoma and unguioblastic fibroma an expanded spectrum of onychomatricoma. J Cutan Pathol. 2004;31(4):307-11.

3. Thomas L, Zook EG, Haneke E, Drapé JL, Baran R. Tumors of the nail apparatus and adjacent tissues. In: Baran R, de Baker DAR, Holzberg M, Thomas L. Baran and Dawber''s diseases of the nails and their management. 4th ed. USA: Wiley-Blackwell; 2012. p. 637-743.

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9. Goetmann S, Drapé JL, Baran R, Perrin C, Haneke E, Belaïch S. Onychomatricome: 3nouveaux cas: intérêt de la résonance magnétique nucléaire. Ann Dermatol Venereol. 1994;121(Suppl 1):S145.

10. Perrin C, Goettmann S, Baran R. Onychomatricoma: clinical and histopathologic findings in 12 cases. J Am Acad Dermatol. 1998;39(4 pt 1):560-4.

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