Nevo lipomatoso cutâneo superficial: apresentação incomum

Data de recebimento: 10/01/2019
Data de aprovação: 14/04/2019
Trabalho realizado na Universidade Federal Fluminense – Niterói (RJ), Brasil.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de interesse: Nenhum

Abstract

O nevo lipomatoso cutâneo superficial é uma dermatose pouco frequente, na qual o tecido adiposo está presente de forma ectópica na derme. Esta condição é clinicamente dividida em duas variantes:clássica e solitária.A primeira caracteriza-se por pápulas ou nódulos macios, pedunculados, cerebriformes, do tom da pele ou amarelados, envolvendo principalmente a região pélvica.A última é observada como uma pápula solitária ou séssil. O tratamento com excisão cirúrgica é geralmente suficiente. O nevo lipomatoso cutâneo superficial pode estar associado a outras condições como, no nosso caso, a múltiplos lipomas.

Keywords: Adipócitos; Derme; Lipoma; Nevo

INTRODUÇÃO

Nevo lipomatoso cutâneo superficial (NLCS) é uma condição hamartomatosa rara e benigna, caracterizada pela presença de adipócitos maduros na derme. O NLCS é encontrado normalmente ao nascimento ou surge nas duas primeiras décadas de vida. Não há relatos de predileção por sexo nem de predisposição genética. Clinicamente, é classificado de duas formas. A forma clássica caracteriza-se por amontoados assintomáticos de pápulas ou nódulos macios, pedunculados, cerebriformes, de coloração do tom da pele a amarelada.As lesões podem coalescer em placas com superfície lisa, enrugada ou com textura de peau d’orange. Essa forma é usualmente encontrada na cintura pélvica, principalmente na região glútea, lombossacra e terço superior das coxas. A forma solitária de NLCS manifesta-se como uma pápula solitária ou séssil. Esta forma geralmente desenvolve-se durante a vida adulta e foi descrita em diferentes localizações: tronco inferior, joelho, axila, braço, orelha e couro cabeludo. O tratamento é realizado com a simples excisão cirúrgica. Por ser uma condição benigna, a sua remoção é realizada por motivos estéticos.^1-7

Algumas lesões, como angioqueratoma de Fordyce, máculas café-au-lait ou vitiligo-símile, hemangioma, carcinoma basocelular, hipertricose sobre o nevo, lesões comedo-símile e lipoma, foram descritas concomitantemente ao NLCS.^2-6 Entretanto, a raridade da associação de NLCS a lipomas na literatura e a exuberância na forma de apresentação do nosso paciente nos motivou à publicação.

REVISÃO DA LITERATURA

O NLCS é caracterizado pela presença de adipócitos maduros ectópicos na derme. A forma clássica, descrita por Hoffmann e Zurhelle em 1921, é caracterizada por nódulos ou pápulas da cor da pele ou amareladas, agrupadas, que não atravessam a linha mediana e podem seguir as linhas de Blaschko. Já estão presentes ao nascimento ou aparecem mais comumente até a segunda década de vida. As localizações mais frequentes são a cintura pélvica, região lombossacra, nádegas e coxas.^2,3,4,8

A forma solitária, descrita por Nikolowsky em 1950, consiste em uma lesão nodular única, com aparecimento mais tardio, geralmente ocorrendo após a terceira década de vida.⁹ A localização da forma solitária é muito variada, sendo descritas lesões em tronco inferior, clitóris, joelho, axila, braço, orelha e couro cabeludo. Esta forma também é referida como lipofibroma pedunculado. Não há relatos de histórico familiar ou predileção por sexo em nenhuma das variantes clínicas.^10-12

Em alguns casos, o NLCS foi descrito ocorrendo simultaneamente com algumas lesões, como angioqueratoma de Fordyce, máculas café-au-lait ou vitiligo-símile, hemangioma, carcinoma basocelular, hipertricose sobre o nevo e lesões comedo-símile.^2-5 No entanto, a associação de nevo lipomatoso a lipomas foi relatada em apenas um estudo espanhol. Neste estudo, uma paciente feminina apresentou, aos 34 anos de idade, surgimento de nódulos amolecidos na fossa poplítea, sendo a lesão central correspondente a nevo lipomatoso e as lesões periféricas correspondentes a lipomas.¹³

Histologicamente, o nevo cutâneo lipomatoso superficial é caracterizado por acúmulo de adipócitos maduros ectópicos na derme. Quando eles são escassos, apresentam distribuição perivascular com infiltrado linfomonocítico. Quando estão em maior número, essa relação não é tão clara e o limite entre derme e hipoderme torna-se pouco nítido.As fibras colágenas dérmicas encontram-se inalteradas, podendo estar desorganizadas ou com densidade aumentada. Já as fibras elásticas podem estar normais, aumentadas, reduzidas ou até mesmo ausentes.Também foi descrito um aumento de mucina na derme papilar e subpapilar.A epiderme encontra-se normal ou com acantose, podendo conter estruturas comedonianas.^13,14 Os apêndices cutâneos não se encontram substituídos. Contudo, alguns casos de NCLS com anomalias pilosas têm sido descritos, como estruturas abortivas germinativas foliculares-símile, unidades pilossebáceas hipertróficas, fibrose perifolicular, fibrofoliculomas e hamartomas císticos foliculossebáceos.⁸

A patogênese do NLCS ainda não está determinada.Alguns autores sugeriram que se origina a partir de células precursoras de adipócitos localizadas ao redor dos vasos sanguíneos.¹⁵ Porém, em estudo com microscopia eletrônica, foram observados apenas lipócitos maduros dentro dos infiltrados mononucleares perivasculares, não sendo evidenciados lipoblastos nem a transição de células mesenquimais para lipócitos.¹⁶

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, que é instituída apenas para fins estéticos, dadas a benignidade da lesão e a possibilidade do aumento do seu tamanho. Degeneração maligna e recorrências são extremamente raras.^1-7

RELATO DO CASO

Homem de 33 anos apresentando quatro lesões nodulares assintomáticas, distribuídas em tronco e membros há dois anos, e uma lesão tumoral pedunculada, também assintomática, localizada no terço superior da face posterior da coxa direita. Esta última teve crescimento progressivo, tornando-se inestética. Sem história familiar de alterações semelhantes.

O exame dermatológico revelou quatro nódulos recobertos por pele normal, consistência macia, medindo de 2-6cm no maior diâmetro, localizados na região lombar à esquerda, nos antebraços direito e esquerdo e na face anterior da coxa direita (Figura 1). Uma lesão tumoral pedunculada, superfície lobulada, da cor da pele, com consistência fibrosa, medindo 6,5cm de comprimento e 3cm de diâmetro, localizada abaixo do sulco infraglúteo direito (Figura 2). Clinicamente, foram feitas as hipóteses de lipomas para as lesões nodulares do tronco e dos membros, e de nevo lipomatoso cutâneo superficial tipo solitário para a lesão pedunculada localizada abaixo do sulco infraglúteo direito. A lesão pedunculada e os nódulos, exceto o localizado no antebraço esquerdo (2cm), foram removidos cirurgicamente e confirmados pelo exame histopatológico (Figura 3).

O exame histopatológico da lesão pedunculada exuberante revelou a presença de tecido adiposo maduro na derme reticular com extensão à derme papilar, caracterizando o diagnóstico de nevo lipomatoso cutâneo superficial (Figura 4). Exames histopatológicos dos nódulos do tronco e membros apresentaram características semelhantes entre eles, revelando tecido adiposo maduro entremeado por alguns capilares congestos, compatível com lipoma (Figura 5).

DISCUSSÃO

O nevo lipomatoso cutâneo superficial pode estar presente desde o nascimento ou pode aparecer após a terceira década de vida. Quando presente desde o nascimento - forma clássica -, localiza-se tipicamente na região pélvica e nos membros inferiores. Na forma solitária, que se inicia após a terceira década de vida, surge como lesão única e pedunculada e tem localização muito variada. No caso relatado, o paciente apresentou a forma solitária do nevo lipomatoso cutâneo superficial, entretanto com localização na área típica da forma clássica. Em concordância com a literatura, o mesmo não apresentava histórico familiar. ^1-7

Há alguns relatos na literatura que mostram a associação do NLCS com outras alterações dermatológicas, como por exemplo: angioqueratoma de Fordyce, máculas café-au-lait ou vitiligo-símile, hemangioma, carcinoma basocelular, hipertricose sobre o nevo e lesões comedo-símile.^2-5 Todavia, pouco se sabe da concomitância desse tipo de nevo com lipomas. Até o presente momento, apenas um caso foi relatado demonstrando essa associação.¹³ Nosso relato assemelha-se ao caso relatado anteriormente, porém diferindo na localização das lesões. Os lipomas e o nevo lipomatoso do nosso paciente encontravam-se em sítios distantes do corpo.

Apesar do seu caráter benigno, muitos pacientes desejam retirar a lesão. No nosso caso, o paciente procurou o Serviço de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense para a remoção cirúrgica de uma lesão com apresentação incomum e exuberante. O resultado estético após a cirurgia foi considerado muito bom pelos médicos e pelo paciente (Figura 3A).

CONCLUSÃO

O diagnóstico de nevo lipomatoso cutâneo superficial pode ser difícil, devido à raridade e às diferentes formas de apresentação. Existem alguns relatos das associações de NLCS a outras alterações dermatológicas. Contudo, a concomitância com lipomas foi descrita apenas em um caso anterior. Relatamos esse caso pela sua peculiaridade e exuberância bem como por sua associação aos múltiplos lipomas.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Maria Claudia Almeida Issa | ORCID 0000-0003-1031-7370
Acompanhamento clínico do paciente e supervisão, orientação e correção do manuscrito.

Diego Cerqueira Alexandre | ORCID 0000-0001-9078-5566
Estruturação do manuscrito.

Aline Cairo Fassini | ORCID 0000-0002-9523-9342
Acompanhamento clínico e estruturação do manuscrito.

Camila de Oliveira Bento | ORCID 0000-0002-4607-1432
Acompanhamento clínico e estruturação do manuscrito.

Flávio Barbosa Luz | ORCID 0000-0001-5454-8950
Acompanhamento cirúrgico do paciente e supervisão, orientação e correção do manuscrito.

Enoí Aparecida Guedes Vilar | ORCID 0000-0001-8069-2104
Análise histopatológica dos achados.

REFERÊNCIAS

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