Poroqueratoma: uma nova entidade clínica?

Data de recebimento: 25/12/2016

Data de aprovação: 21/08/2018

Trabalho realizado no Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo (HSPE) - São Paulo (SP), Brasil.

Suporte Financeiro: Nenhum

Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

O poroqueratoma é entidade definida como acantoma com características de porocerato-se. Apresenta padrão histopatológico distinto de lamela cornóide e diferenças clínicas em relação à poroceratose típica. Trata-se de uma afecção recentemente descrita, com poucos casos relatados na literatura. Apresentamos caso de paciente do sexo masculino, 46 anos, com lesão nodular exofítica, localizada na região interglútea. O exame histopatológico evidenciou múltiplas lamelas cornóides, sendo as periféricas as mais bem definidas. Devido à apresentação clínica e histopatológica, o diagnóstico foi de poroqueratoma.

Keywords: Acantoma; Ceratose; Poroceratose

INTRODUÇÃO

O poroqueratoma é uma afecção dermatológica descrita pela primeira vez por Walsh et al em 2007¹ que o definem como acantoma com características de poroceratose. Poroqueratoma e poroceratose compartilham a característica histopatológica de lamela cornóide, que é uma desordem da maturação da epiderme.^1,2,3 A poroqueratose comporta algumas variantes: poroceratose de Mibelli, poroceratose actínica superficial disseminada, poroceratose palmo-plantar disseminada, poroceratose linear e poroceratose puntata.¹

O poroqueratoma apresenta um padrão distinto de lamela cornóide, além de diferenças clínicas e epidemiológicas. Por esta razão vem sendo discutido recentemente como uma nova entidade clínica. Este relato de caso amplia para o dermatologista o conhecimento acerca desta afecção pouco conhecida.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 46 anos, procurou atendimento devido a recidiva de lesão nodular exofítica na região interglútea (Figura 1). Havia sido realizada a exérese da lesão há 5 anos, não tendo sido enviado material para análise histopatológica. O paciente negava comorbidades ou uso de medicações. Ao exame observava-se lesão solitária verrucosa, com 1 cm de diâmetro, centro hiperqueratósico e crista elevada na periferia. Apresentava hipocromia no sulco interglúteo secundária a intertrigo. Não apresentava outras alterações cutâneas ou em mucosas. Foram consideradas as hipóteses de queratose seborreica irritada, granuloma piogênico e carcinoma espinocelular verrucoso. Após a biópsia incisional da lesão, o estudo histopatológico evidenciou epiderme com acantose regular, ortoqueratose e paraqueratose, exibindo múltiplas lamelas cornóides, sendo as periféricas as mais bem definidas. Na derme observou-se infiltrado linfocitário focal e presença de faixa de tecido adiposo alto (Figuras 2, 3 e 4).

Devido a apresentação clínica e histopatológica, diagnosticou-se poroqueratoma, realizando-se a seguir a exérese completa da lesão com margens livres.

DISCUSSÃO

O poroqueratoma é um tipo de acantoma verrucoso recentemente descrito por Walsh et al em 2007, que possui características de poroceratose, porém com padrão de distribuição distinto de lamelas cornóides.^2,3

A poroceratose constitui um grupo de doenças cutâneas adquiridas ou genéticas que se apresentam clinicamente como placas anulares hiperceratóticas ou escamosas, com crista elevada periférica que se expande centrifugamente.⁴ Apresenta ainda associação com imunossupressão e história familiar positiva^1,2,3, além de potencial para malignização.⁴

O poroqueratoma apresenta evolução média de 2 anos e surge em pacientes sem história pessoal ou familiar prévia de poroceratose.^1,2 Não há associação com condições imunossupressoras³ e existem relatos de casos que sugerem relação com espondilite anquilosante.^2,3 É encontrado principalmente nos membros, assim como na cabeça, pescoço, tórax, nádegas e região interglútea. Apresenta-se clinicamente como placa, pápula ou nódulo hiperceratótico, solitário, podendo apresentar aspecto verrucoso.^1,2,3 É geralmente confundido com carcinoma espinocelular, queratose seborreica ou actínica, verruga vulgar e prurigo nodular.^1,2

Microscopicamente, pode apresentar ortoceratose, acantose, papilomatose ocasional, além de disceratose, perda da camada granular e lamela cornóide. Esta é uma desordem específica da maturação epidérmica e refere-se à coluna vertical de células paraceratóticas, que se estende da invaginação da epiderme à pele adjacente. Estes achados são semelhantes aos encontrados na poroceratose, porém o padrão de distribuição das lamelas cornóides é distinto: enquanto no poroqueratoma as lamelas cornóides múltiplas e largas são dispostas por toda lesão, na poroceratose estão dispostas nas bordas e com atrofia central.^1,4

Uma vez que poroqueratoma e poroceratose compartilham semelhanças histopatológicas e este último pode malignizar, a literatura não afasta a possibilidade de transformação maligna do poroqueratoma. Apesar de não haver casos descritos, é sugerido que o poroqueratoma seja excisado por completo com margens cirúrgicas livres. Portanto, os pacientes devem ser acompanhados ambulatorialmente, especialmente os imunodeprimidos.^2,3 Devido as características clínicas, histopatológicas e epidemiológicas distintas, acredita-se em uma nova entidade clínica.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Fabiana Oliveira da Silva | 0000-0002-4114-7952
Elaboração e redação do texto

Ticiana de Andrade Castelo Branco Diniz | 0000-0003-0083-5123
Elaboração e redação do texto

Yasmin Gama Abuawad | ORCID 0000-0003-2033-4625
Elaboração e redação do texto

Maria Isabel Ramos Saraiva | ORCID 0000-0002-5043-489X
Elaboração e redação do texto

Marcella Amaral Horta Barbosa | ORCID 0000-0003-2892-9922
Elaboração e redação do texto

Thais Amaral Carneiro Cunha | ORCID 0000-0003-4256-208X
Revisão crítica

Neusa Yuriko Sakai Valente | ORCID 0000-0002-8065-2695
Revisão crítica

REFERÊNCIAS

1. Walsh SN, Hurt MA, Santa Cruz DJ. Porokeratoma. Am J Surg Pathol. 2007;31(12):1897-901.

2. Kanitakis J, Rival-Tringali AL, Chouvet B, Vignot E, Claudy A, Faure M. Porokeratoma (porokeratotic acanthoma): Immunohistological study of a new case. J Cutan Pathol. 2009;36(7):804-7.

3. Batalla A, Roson E, De la Torre C. Porokeratoma: A Different Entity ora Variant of Verrucous (Hyperkeratotic) Porokeratosis? Indian J Dermatol. 2013;58(2):158.

4. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Proliferações e Tumores Epidérmicos Benignos. In: McCalmont TH. Dermatologia. Rio de Janeiro: Elsevier; 2011. p. 1669-1671.