Síndrome de Favre-Racouchot: ótima resposta ao tratamento cirúrgico

Data de recebimento: 13/08/2017

Data de aprovação: 21/08/2018

Trabalho realizado no Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos - Guarulhos (SP), Brasil

Suporte Financeiro: Nenhum

Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

A síndrome de Favre-Racouchot é caracterizada pela associação de cistos e comedões em pele cronicamente danificada pelo sol. Relatou-se caso de paciente do sexo masculino, 64 anos, com antecedentes de tabagismo e atividade laboral em lavoura; apresentava lesões nas regiões malar, zigomática e mandibular, bilateralmente, constituídas por cistos levemente eritematosos e comedões grandes em pele espessada e com sulcos profundos. Foi feito diagnóstico clínico de síndrome de Favre Racouchot e tratamento por meio de excisão cirúrgica. O objetivo deste trabalho é demonstrar uma exuberante apresentação da síndrome e seu tratamento por excisão cirúrgica.

Keywords: Dermatoses faciais; Envelhecimento da pele; Transtornos de fotossensibilidade

INTRODUÇÃO

A síndrome de Favre-Racouchot é caracterizada pela associação de cistos e comedões em pele cronicamente danificada pelo sol. Acredita-se que exista relação também com tabagismo e radioterapia.^1,2 Ocorre principalmente em homens caucasianos, embora já tenha sido relatada em negros e índios.^3,4

O diagnóstico é clínico, e raramente o exame histopatológico é necessário.⁵ Vários tratamentos já foram propostos, incluindo retinoides sistêmicos e tópicos, extração mecânica dos comedões, curetagem e cauterização, laser de CO₂ e excisão cirúrgica.^1,2 O caso relatado tem como objetivo demonstrar uma exuberante apresentação da síndrome e seu tratamento por excisão cirúrgica.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 64 anos, com antecedentes de tabagismo e atividade laboral em lavoura, apresentava lesões nas regiões malar, zigomática e mandibular em ambos os lados da face, constituídas por cistos levemente eritematosos e comedões grandes em pele espessada e com sulcos profundos (figura 1). Relatava eritema, dor e saída de secreção esporadicamente nas lesões císticas. Foi feito diagnóstico clínico de síndrome de Favre Racochout. O tratamento realizado foi cirúrgico e consistiu na ressecção em elipse de grande parte das lesões (figura 2 A) seguida de sutura simples com náilon 5.0 (figura 2 B). No exame histológico foram evidenciados cistos epidérmicos e comedões múltiplos, alguns rotos, com inflamação crônica agudizada e reação gigantocelular de tipo “corpo estranho”, associada a elastose dérmica. O resultado do procedimento foi avaliado 45 dias após sua realização (figura 3).

DISCUSSÃO

A síndrome foi descrita pela primeira vez por Thin em 1888 e reafirmada por Favre em 1932. Em 1951, Favre e Racouchot nomearam a doença e incluíram como características a elastose solar e os cistos.^1,6 A síndrome de Favre Racouchot tem prevalência estimada em 1,4% da população e incidência de 6% nos idosos maiores de 50 anos, ocorrendo principalmente em pessoas do sexo masculino com pele clara.^1,7 Sua patogênese é desconhecida; a exposição crônica à radiação ultravioleta, o tabagismo e a radioterapia vêm, entretanto, sendo identificados como importantes desencadeantes, por promover atrofia cutânea, hiperqueratose folicular e formação de comedões.^1,5,8 Aparentemente, a exposição solar exerce efeito agravante no desenvolvimento de cistos induzidos pelo tabagismo.⁹

A síndrome é caracterizada por comedões abertos e fechados, pápulas, nódulos e lesões císticas em associação com elastose solar acentuada da pele circundante, como visto no caso relatado.⁵ Sua localização mais frequente é a região periorbitária e temporal, podendo ter distribuição simétrica ou assimétrica, possivelmente pela exposição irregular à radiação.^10-12 Além disso, pode afetar as eminências malares, região cervical, áreas retroauriculares, lóbulos da orelha e antebraços.⁴ Vale ressaltar que existem algumas condições relacionadas, como cutis romboidal da nuca, mixoma cutâneo, queratose actínica, carcinoma espinocelular, tricostase espinulosa, queratoacantoma e papiloma da pálpebra.⁴

O diagnóstico é clínico na maioria dos casos. Histologicamente, há elastose solar difusa, atrofia epidérmica, degeneração basofílica na derme superior e ausência ou diminuição do tamanho das glândulas sebáceas, que apresentam infundíbulo pilossebáceo repleto de queratina.^1,8 Os principais diagnósticos diferencias incluem milio coloide, milia, siringoma e tricoepitelioma.¹³

As medidas para tentar barrar a progressão da doença incluem a utilização de protetores solares de amplo espectro, associada à interrupção do tabagismo. Não há consenso no tratamento da síndrome, permanecendo um desafio para o dermatologista.¹⁴

Por suas propriedades exfoliativas e de remodelação do colágeno, os retinoides tópicos (tretinoína e retinaldeído) e sistêmicos (isotretinoína oral) são citados como importantes tratamentos. Essa forma de terapia pode melhorar os comedões e facilitar sua extração.¹⁵ Uma série de casos a partir do tratamento de três pacientes com tazaroteno 0,05% gel evidenciou boa resposta, e seu principal efeito colateral foi irritação da pele no início do uso.² Outro estudo com uso de isotretinoína oral diária (0,05-0,1mg/kg/dia) em conjunto com a tretinoína tópica também se mostrou eficaz.⁴

Rai et al. descreveram terapia com sucesso a partir da utilização de laser de CO2, associada à expressão manual de comedões sob anestesia local infiltrativa. Nessa série de casos, os pacientes foram seguidos durante período que variou de oito meses a três anos; dois deles necessitaram de novo tratamento no período entre dois e três anos a partir do inicial, e a recaída foi observada em mais de um ano após o tratamento primário.¹ Outro estudo, incluindo 50 pacientes, realizou laser de CO² superpulsado seguido de extração de material cístico e comedônico usando pressão suave com um par de fórceps, sem anestésicos tópicos ou intralesionais, e evidenciou resultado cosmético satisfatório.¹⁶

As opções cirúrgicas incluem dermoabrasão, curetagem ou excisão cirúrgica dos comedões e cistos.² No caso relatado, optou-se pela excisão cirúrgica de parte das lesões devido à importante extensão do quadro, queixa de inflamação esporádica dos cistos e ao “excesso de pele”, com obtenção de excelente resultado e relevante satisfação do paciente. Existem, portanto, várias opções de tratamento com a finalidade de melhora estética e da qualidade de vida dos pacientes com síndrome de Favre Racouchot, e cabe ao dermatologista escolher a forma que mais se adeque a seu paciente.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Ana Luisa De Rezende Almeida | ORCID 0000-0002-2459-6852
Revisão bibliográfica e elaboração do artigo.

Isis Muniz De Alencar Sampaio | ORCID 0000-0002-0005-9649
Revisão bibliográfica e elaboração do artigo.

Ludmilla Cardoso Gomes | ORCID 0000-0002-8165-5345
Fotografias e revisão crítica do manuscrito.

Luisa Preisler | ORCID 0000-0002-1600-9953
Fotografias e revisão crítica do manuscrito.

Silvia Regina Martins | ORCID 0000-0002-5588-0303
Revisão crítica final do manuscrito.

Ed Wilson Tsuneo Rossoe | ORCID 0000-0003-2833-8532
Participação intelectual em conduta propedêutica do caso e aprovação da versão final do artigo.

REFERÊNCIAS

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