Carcinoma basocelular, siringocistoadenoma papilífero, adenoma apócrino e triquilemoma sobre nevo sebáceo de Jadassohn

Data de recebimento: 05/11/2017

Data de aprovação: 17/06/2018

Trabalho realizado no Hospital Universitário de Taubaté, Universidade de Taubaté – Taubaté (SP), Brasil.

Suporte financeiro: Nenhum

Conflito de interesse: Nenhum

Abstract

Descrito por Jadassohn e também conhecido como nevo organoide, o nevo sebáceo é considerado hamartoma que exibe má-formação folicular, sebácea, écrina e apócrina de graus variados. Durante a idade adulta, de dez a 30% dos pacientes com nevo sebáceo de Jadassohn têm risco de desenvolver neoplasia cutânea ou anexial. Relatamos caso de paciente com nevo sebáceo de Jadassohn associado a múltiplas neoplasias (benignas e malignas) de diferentes linhagens e ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade e do exame do couro cabeludo por parte do dermatologista.

Keywords: Carcinoma basocelular; Hamartoma; Nevo sebáceo de Jadassohn; Neoplasias

INTRODUÇÃO

Descrito originalmente por Jadassohn em 1895, só em 1932 recebe a designação “nevo sebáceo”, introduzida por Robinson.^1,2 Trata-se de hamartoma congênito relativamente prevalente que, classicamente, evolui por fases de crescimento e maturação e que exibe má-formação folicular, sebácea, écrina e apócrina de graus variados.^3,4 Várias mutações ativadoras em HRAS e KRAS foram relatadas em nevos sebáceos, permitindo a alguns autores considerá-los resultado de um estado proliferativo de mosaico somático da pele total.⁴

Durante a idade adulta, 10% a 30% dos pacientes com nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ) têm risco de desenvolver neoplasia cutânea ou anexial.^3,4

Relatamos caso de paciente com NSJ associado a múltiplas neoplasias (benignas e malignas) de diferentes linhagens e ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade e do exame do couro cabeludo por parte do dermatologista.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 65 anos, parda, queixando-se de prurido no couro cabeludo há um mês. Ao exame observava-se na região occipital: placa verrucosa, discretamente eritematosa medindo cerca de 2,5cm no seu maior eixo (Figuras 1 e 2). Segundo a paciente, desde o nascimento apresentava lesão assintomática no couro cabeludo que, há um mês, tornara-se pruriginosa. Optou-se por biópsia incisional da lesão e exame histopatológico, o qual evidenciou carcinoma basocelular nodular (Figura 3). Realizada então a excisão completa da lesão com margem, cujo exame histopatológico revelou: nevo sebáceo associado a siringocistoadenoma papilífero, adenoma tubular apócrino, triquilemoma (Figuras 4 a 7) e fibrose dérmica cicatricial.

DISCUSSÃO

O NSJ, conhecido também como nevo organoide, é mais incidente no couro cabeludo, podendo apresentar-se na face e menos comumente nos membros.^3,5 Ocorre em aproximadamente 0,3% dos indivíduos, sem predileção por gênero. A lesão em geral está presente ao nascimento e apresenta-se como placa bem delimitada constituída por múltiplas pápulas confluentes de coloração amarelo-alaranjada ou amarelo-acastanhada, predominantemente no couro cabeludo, onde cursa com alopecia no local da lesão.³ Apresenta distribuição bimodal: durante a puberdade, quando sua superfície torna-se espessada e verrucosa por estímulos hormonais aos componentes écrinos e apócrinos, podendo, na fase adulta, a lesão se tornar nodular com a ocorrência de ulcerações e crostas. A possibilidade de surgimento de neoplasias secundárias nessa fase varia de dez a 30%, sendo as principais o carcinoma basocelular, o siringocistoadenoma papilífero (ambos observados nessa paciente) e o tricoblastoma.³

Outros tumores já descritos em associação com o NSJ incluem: benignos - triquilemoma (também presente nessa paciente), tricoadenoma, hidroadenoma nodular, hidrocistoma apócrino, siringoma, nevo apócrino, poroma, espiradenoma, queratoacantoma, piloleiomioma, osteoma, nevo melanocítico, queratose seborreica e queratoacantoma;^4,6-8 malignos - carcinoma espinocelular, carcinoma sebáceo, carcinoma apócrino, leiomiossarcoma, porocarcinoma écrino e melanoma.^6,9

Não há consenso a respeito de abordagem ideal. Alguns autores recomendam excisão cirúrgica precoce (pré-puberal) para prevenir transformações malignas e esteticamente desfigurantes. Outros, no entanto, defendem a conduta conservadora. Estudos futuros podem identificar marcadores moleculares ou alterações genéticas que possam indicar maior risco de transformações neoplásicas, evitando-se assim intervenções cirúrgicas desnecessárias.¹⁰

A multiplicidade de tumores de diferentes linhagens detectados em apenas uma lesão nos motivaram a este relato ressaltando a importância do conhecimento dessa entidade (NSJ) e de sua evolução, e alertando para a importância do exame do couro cabeludo durante a consulta dermatológica.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Isabella Lemos Baltazar | ORCID 0000-0002-9731-4414
Concepção, fotografia, levantamento bibliográfico, elaboração, redação e aprovação da versão final.

Talita Pollo | ORCID 0000-0003-4877-7970
Concepção, fotografia, levantamento bibliográfico, elaboração, redação e aprovação da versão final.

Flávia Regina Ferreira | ORCID 0000-0001- 5679-4282
Concepção, orientação da pesquisa, levantamento bibliográfico, elaboração, redação, revisão crítica e aprovação da versão final.

Elisangela Manfredini Andraus de Lima | ORCID 0000-0002-2390-0410
Concepção, participação intelectual e na execução da conduta terapêutica do caso em questão e aprovação da versão final.

Samuel Henrique Mandelbaum | ORCID 0000-0002-4631-4828
Concepção, levantamento bibliográfico e aprovação da versão final.

Fernanda Rocha Gonçalves | ORCID 0000-0003-2933-2845
Participação intelectual no diagnóstico do caso, fotografia, descrição do exame histológico e aprovação da versão final.

REFERÊNCIAS

1. Jadassohn J II. Bemerkugen zur histologie der systematisirten naevi and ueber 'Talgdruesen-navi. Arch Dermatol Syph. 1895; 33: 355-94.

2. Robinson SS. Nevus Sebaceous (Jadassohn): report of five cases. Arch Dermatol Syphilol. 1932; 26:663-70.

3. Cestari MCP, Frange AP, Muylaert BPB, Oliveira ARFM, Esteves EB, Borelli NS, et al. Nevus sebaceous of Jadassohn of the scalp - reconstruction with bilateral rotational flap. Surg Cosmet Dermatol 2016;8(4):377-80.

4. Bello RT, Tellechea Ó, Fernandes S. Triquilemoma desmoplástico em nevo sebáceo do couro cabeludo. Revista da SPDV. 2016; 74(2): 199-203.

5. Serpas de López RM, Hernández-Pérez E. Jadassohn's sebaceous nevus. J Dermatol Surg Oncol. 1985; 11(1):68-72.

6. Barba XV, Gutiérrez EG, Torres MH, Barajas DF, Ledesma GS. Tumores asociados con nevo sebáceo de Jadassohn: estudio retrospectivo de cinco años. Dermatología Rev Mex. 2009; 53(6):273-7.

7. Miller CJ, Ioffreda MD, Billingsley EM. Sebaceous carcinoma, basal cell carcinoma, trichoadenoma, trichoblastoma, and syringocystadenoma papilliferum arising within a nevus sebaceus. Dermatol Surg. 2004; 30(12 Pt 2):1546-49.

8. Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors arising in nevus sebaceus: a study of 596 cases. J Am Acad Dermatol. 2000; 42(2 Pt 1):263-8.

9. Domingo J, Helwig E. Malignant neoplasms associated with naevus sebaceous of Jadassohn. J Am Acad Dermatol. 1979; 1(6):545-56.

10. Góes HFO, Virgens AR, Herênio Neta A, Cha CC, Sica RCP, Meski APG. Carcinoma basocelular desenvolvido sobre nevo sebáceo: tratamento com terapia fotodinâmica abordando campo de cancerização. Surg Cosmet Dermatol. 2017; 9(1):100-3.