Aspectos dermatoscópicos do xantogranuloma juvenil com múltiplas lesões

Recebido: 11/07/2016
Aprovado: 14/08/2016
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

O xantogranuloma juvenil é forma de histiocitose não Langerhans que acomete preferencialmente crianças. Em geral, manifesta-se como pápulas amarelo-acastanhadas assintomáticas. O diagnóstico é clínico e confirmado pela histopatologia. Devido à tendência involutiva, o tratamento geralmente não é recomendado. A dermatoscopia emerge como recurso diagnóstico não invasivo, revelando padrão típico para essa afecção.

Keywords: XANTOGRANULOMA JUVENIL; DERMOSCOPIA; HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS

INTRODUÇÃO

O xantogranuloma juvenil (XGJ) é forma comum de histiocitose não Langerhans. Consiste em tumoração benigna de células histiocitárias, em geral com regressão espontânea e que acomete preferencialmente crianças. Manifesta-se como pequenas pápulas amareladas ou acastanhadas, únicas ou múltiplas, na maioria das vezes assintomáticas. As alterações viscerais são raramente observadas. O diagnóstico é clínico e, em casos duvidosos, confirmado pela histopatologia. O tratamento em geral não é recomendado, considerando o caráter autolimitado dessa entidade. Vale ressaltar que a regressão é passível de gerar atrofia e hiperpigmentação.¹ A dermatoscopia representa instrumento útil no auxílio do diagnóstico, já que apresenta o padrão típico caracterizado por coloração alaranjada de fundo, descrita como setting sun (sol poente), presença de nuvens de depósitos de coloração amarelo-pálida e vasos lineares ou arboriformes da periferia para o centro da lesão.^2-4

 

RELATO DO CASO

Criança de um ano, natural e procedente de Mogi das Cruzes-SP, com fototipo III de Fitspatrick, apresentou-se à consulta com história de surgimento de lesões papulosas acastanhadas desde os três meses de idade, assintomáticas, inicialmente na região torácica superior evoluindo após para abdômen, dorso e face (mento e regiões paranasal e pré-auricular). Tais lesões não exibiam sinais flogísticos ou prurido, exceto quando a criança acidentalmente as traumatizava. A paciente não apresentava comorbidades ou uso de medicações, exibia calendário vacinal atualizado, não sendo referidos casos semelhantes na família. Ao exame dermatológico evidenciaram-se pápulas amarelo-acastanhadas, de consistência amolecida e superfície bocelada, medindo cerca de 10mm em seu maior diâmetro, localizadas na face (mento e regiões paranasal e pré-auricular direita), tórax superior, dorso e região occipital de couro cabeludo. As lesões torácicas exibiam discreto halo amarelo-alaranjado (Figuras 1 e 2). Não havia acometimento do estado geral. Ao exame dermatoscópico observaram-se coloração amarelo-alaranjada de fundo (padrão em "sol poente"), presença de linhas acastanhadas delicadas, interrompidas, que não configuram rede pigmentar, vasos puntiformes centrais e outros lineares da periferia para o centro da lesão, nuvens amarelo-pálidas e anel pigmentado periférico (Figuras 3 e 4). Após solicitação de avaliação oftalmológica, optou-se por conduta expectante, com acompanhamento clínico seriado.

 

DISCUSSÃO

O xantogranuloma juvenil (XGJ) representa forma comum de histiocitose não Langerhans e manifesta-se como pápulas amareladas, por vezes róseas, medindo entre cinco e 20mm de diâmetro, assintomáticas, que com o transcorrer do tempo podem tornar-se amarelo-acastanhadas e exibir telangectasias.^1,3 Cerca de 70% dos casos surgem na primeira infância,¹ porém crianças de todas as idades podem ser acometidas. Lesões únicas são mais frequentes, mas crianças com menos de seis meses costumam apresentar múltiplas, com predileção pelo segmento cefálico e tronco superior. Tendem a regredir espontaneamente por volta de um ano após o início. Apesar de incomum, é possível o acometimento extracutâneo com lesões em tecido celular subcutâneo, globo ocular, fígado e baço. À histopatologia, tais lesões apresentam difuso e denso infiltrado histiocítico pleomórfico, com predomínio de células vacuoladas no início e posteriormente, xantomatosas. A célula de Touton (xantomatosa multinucleada com os núcleos dispostos em forma de cocar) corresponde ao elemento mais típico dessa dermatose, porém, não específico.^1,2,5 A dermatoscopia representa um instrumento útil ao diagnóstico, principalmente quando se opta por não realizar a biópsia das lesões, como no caso aqui apresentado. Inicialmente descritas por Palmer e Bowling,² o padrão dermatoscópico do xantogranuloma juvenil consiste em uma base amarelo-alaranjada com halo eritematoso descrita como setting sun (sol poente), nuvens amarelo-pálidas que correspodem ao infiltrado xantogranulomatoso dérmico (semelhante ao encontrado na hiperplasia sebácea) e vasos arboriformes da periferia para o centro da lesão.^1-5 No caso em questão, todos esses aspectos foram visualizados, corroborando o diagnóstico clínico e dermatoscópico de XGJ. Conclui-se que o exame dermatoscópico oferece informações complementares valiosas para o diagnóstico,³ evitando, assim, a realização de procedimentos invasivos, como a biópsia cutânea, na população pediátrica.

 

Referências

1. Belda Junior W., Chiacchio Di N.,Criado, P.R. Tratado de Dermatologia. 2 ed. São Paulo: Atheneu, 2014. p.2095-106.

2. Pretel M, Irarrazaval I, Lera M, Aguado L, Idoate MA. Dermoscopic ''setting sun'' pattern of juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol. 2015;72(1 Suppl):S73-5.

3. Palmer A, Bowling J. Dermoscopic Appearance of Juvenile Xanthogranuloma. Dermatology. 2007;21593):256-9.

4. Rubegni P, Mandato F, Fimiani M.Juvenile Xanthogranuloma: Dermoscopic Pattern. Dermatology. 2009;218(4):380

5. KIM JH, Lee SE, KIM SC. Juvenile xanthogranuloma on the sole: Dermoscopic findings as a diagnostic clue. J Dermatol. 2011;38(1):84-6.

 

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da Universidade de Mogi das Cruzes (UMC) – Mogi das Cruzes (SP), Brasil.