Apresentação atípica de tumor de células granulares

Data de recebimento: 11/10/2012
Data de aprovação: 01/04/2014
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

Relato do caso de paciente do sexo masculino com raro tumor de células granulares em braço esquerdo, comprovado com histopatológico e imuno-histoquímica (proteína S100 e CD68 positivas).

Keywords: BRAÇO; NEOPLASIAS CUTÂNEAS; TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES

INTRODUÇÃO

O tumor de células granulares (TCG), originalmente conhecido como tumor de Abrikossof é raro e de origem desconhecida.¹

Constituido por células com citoplasma granular, tem características benignas, sendo raros os casos de malignidade. Pouco mais frequente em mulheres e negros, que acomete principalmente da terceira à quinta década de vida.^1-3

Caracteriza-se clinicamente como nódulo solitário, assintomático, em geral na cabeça e no pescoço (de 45% a 65%). Destes, 70% são localizados na cavidade bucal (língua e mucosa oral), embora existam relatos de sua presença em outros órgãos.⁴

O diagnóstico se faz mediante exames histopatológico e imuno-histoquímico. A histologia é típica, mostrando nódulo mal definido, não encapsulado, com células poligonais, citoplasma granular abundante, núcleo pequeno e redondo e nucléolos proeminentes.

Na imuno-histoquímica as células são fortemente S-100 positivas.

Apresenta-se um caso desse tumor de localização rara e não descrita na literatura.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino com 30 anos apresentou-se à consulta com lesão nódulo-cística, de 1,3 x 0,8cm, assintomática no braço esquerdo há dois anos (Figura 1).

Foi realizada biópsia excisional da lesão, e o estudo histopatológico mostrou epiderme sem alterações e derme com proliferação neoplásica não encapsulada e circunscrita até a derme profunda, constituída por células em arranjo sólido, com amplo citoplasma eosinofílico granular e núcleos pequenos, regulares e monomórficos. Os anexos cutâneos apresentaram-se atróficos (Figura 2).

Na imuno-histoquímica as proteínas S100 (Figura 3) e a CD68 (Figura 4) apresentaram-se positivas difusamente - clone KP1. As demais proteínas, como p53, Melan-A, HMB45, desmina, CK5, CD34, AML, AE1+AE3, foram negativas, descaracterizando neoplasia melanocítica, epitelial, muscular ou vascular.

 

DISCUSSÃO

Há raros relatos de TCG na literatura, e as localizações típicas são cabeça e pescoço, sendo a mucosa oral a mais comum. Não foram encontrados na literatura relatos da presença desse tumor em membros superiores, como ocorreu no caso aqui descrito.

A origem ainda é desconhecida; no passado considerava-se essa célula proveniente de músculo liso, porém alguns estudos presumem sua origem na bainha neural, schwanniana, em que há positividade para a proteína S-100.⁵

Foram desenvolvidos nos últimos anos marcadores imuno-histoquímicos que são positivos para o TCG, com imunorreatividade positiva para alpha-1-antitripsina e CD68. O CD68 relaciona-se intimamente à glicoproteína da membrana lisossomal. A imunorreatividade positiva para alpha-1-antitripsina e CD68 no TCG pode ser reflexo do acúmulo intracitoplasmático dos fagolisossomas e não implica origem histiocítica para esses tumores.^5,6 Do ponto de vista prático, portanto, apenas a coloração S-100 poderia ser usada para confirmação diagnóstica.

O tratamento do tumor é feito através de exerese cirúrgica, com margens adequadas, sendo o material enviado à patologia, como foi feito nesse caso. Nas raras ocorrências de multiplicidade desde tipo de tumor cutâneo, pode-se fazer a infiltração intralesional de glicocorticoides para reduzir o tamanho das lesões temporariamente, ocorrendo a regressão espontânea em alguns casos.⁷ Existe uma questão controversa em relação à malignidade desse tumor, desde que já existem casos relatados a respeito do TCG maligno. A variante maligna pode até mesmo emitir metástases, sendo mais comum em crianças e na região gengival.

Diante da localização atípica e ainda não publicada, e da raridade de casos relatados desse tumor, ressaltamos a necessidade de mais estudos para aprofundar conhecimentos sobre o assunto e a importância de exerese cirúrgica, uma vez que, eventualmente pode-se tratar de lesão maligna.

 

Referências

1. Brandão M, Domenech J, Noya M, Sampaio C, Almeida MVC, Guimarães NS, et al. Tumor de células granulares no pé (tumor de Abrikossoff): localização infreqüente de tumor relativamente raro. An Bras Dermatol. 2001;76(2):215-22.

2. Calonje E. Soft-Tissue Tumours and Tumour-like Conditions. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook's Textbook of Dermatology. 8th ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. p. 56.50.

3. Zangari F, Trombelli L, Calura G. Granular cell myoblastoma. Review of the literature and report of a case. Minerva Stomatol. 1996;45(5):231.

4. Ortiz-Hidalgo C, de la Vega G, Moreno-Collado C. Granular cell tumor (Abrikossoff tumor) of the clitoris. Int J Dermatol. 1997;36(12):926-37.

5. Filie AC, Lage JM, Azumi N. Immunoreactivity of S100 protein, alpha-1-antitrypsin, and CD68 in adult and congenital granular cell tumors. Mod Pathol. 1996;9(9):888-92.

6. Cavaliere A, Sidoni A, Ferri I, Falini B. Granular cell tumor: an immunohistochemical study. Tumori. 1994;80(3):224-8.

7. Baraf CS, Bender B. Multiple cutaneous granular cell myoblastoma. Arch Dermatol. 1964;89:243-6.

 

Trabalho realizado na Universidade de Santo Amaro - Santo Amaro (SP), Brasil.