Fibromixoma acral superficial em paciente do sexo feminino: um relato de caso

Data de recebimento: 20/01/2014
Data de aprovação: 05/09/2014

Abstract

Descreve-se caso de paciente do sexo feminino de 75 anos, apresentando há três anos lesão única, assintomática, nodular, de consistência fibroelástica, localizada no primeiro pododáctilo esquerdo. Indicada a exérese cirúrgica da lesão, o exame anatomopatológico e a imuno-histoquímica revelaram fibromixoma acral superficial. Esse tipo de lesão foi descrito pela primeira vez em 2001, e hoje há aproximadamente 100 casos na literatura. Trata-se de tumor mesenquimal benigno, de lento crescimento, com predileção por regiões ungueais e periungueais. Não há relatos de transformação maligna, e a recorrência tem sido associada à ressecção incompleta.

Keywords: FIBROMA; NEOPLASIAS; DOENÇAS DA UNHA.

INTRODUÇÃO

O fibromixoma acral superficial (FAS) foi descrito pela primeira vez em 2001, por Fetsch et al., em série de 37 casos.¹ Desde então, aproximadamente 100 casos foram relatados na literatura.² Ainda assim, é hoje neoplasia pobremente reconhecida pelos patologistas e dermatopatologistas, em parte por sua ocorrência relativamente incomum, em parte por sua descrição recente.³Trata-se de tumor mesenquimal benigno, de lento crescimento, sem relato de transformação maligna ou metástases. O FAS apresenta nítida predileção para o acometimento de regiões ungueais e periungueais de mãos e pés; adultos do sexo masculinos de meia-idade são mais frequentemente acometidos; e séries anteriormente publicadas sugerem que os dedos dos pés são mais afetados que os das mãos.⁴ O tratamento é a ressecção cirúrgica completa da lesão, e os poucos casos de recorrência têm sido associados à ressecção incompleta.²

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, de 75 anos, parda, foi admitida com queixa de "calo" no pé há três anos. Negava dor na lesão ou trauma precedendo o início do quadro. Ao exame físico, apresentava nódulo de aproximadamente 1cm, de coloração semelhante à da pele, de consistência fibroelástica, com descamação discreta, localizado na prega ungueal medial do primeiro pododáctilo esquerdo. Apresentava também melanoníquia constitucional e descamação em torno da unha desse dedo (Figuras 1 e 2). A dermatoscopia evidenciou hiperqueratose subungueal intensa, sem presença de estruturas específicas e sem vascularização (Figuras 3 e 4). A paciente foi submetida à biópsia excisional da lesão, e o exame anatomopatológico revelou lesão mesenquimal dérmica, constituída por fibroblastos estrelados ou fusiformes, sem atipias, permeados por vasos capilares em meio à matriz mixoide. O estudo imuno-histoquímico revelou expressão difusa de CD34, expressão focal de CD99 e EMA com ausência de expressão para proteína S-100, desmina e actina de músculo liso. As características clinicopatológicas, associadas ao perfil imuno-histoquímico, definiram o diagnóstico de fibromixoma acral superficial (Figuras 5 e 6). A paciente continua em seguimento, sem sinais de recidiva da lesão.

 

DISCUSSÃO

O fibromixoma acral superficial acomete mais homens do que mulheres (2:1) de 14 a 75 anos, com média de idade ao diagnóstico de 43 anos.^2,5 O FAS tende a se apresentar como massa ou nódulo de crescimento lento e consistência firme, geralmente presente nos dedos dos pés e das mãos.³ Embora esse tumor esteja quase sempre localizado nos dedos, pode, menos frequentemente, acometer palmas, calcanhares, tornozelos e coxas.⁴ A unha é envolvida em 50% dos casos, com hiperqueratose ou onicomicose. A história de trauma antecedente ao surgimento da lesão é rara.⁶ O FAS se caracteriza por ser indolor, o que explica a demora desses pacientes em buscar atendimento médico.¹ Histologicamente, caracteriza-se por tumor dérmico ou subcutâneo, bem circunscrito, com vascularização aumentada, constituído por células fusiformes ou estreladas embebidas em áreas alternadas de estroma mixoide e fibroso. A presença de atipias nucleares significantes é rara e, embora tenha sido descrita em casos isolados, causa preocupação sobre o potencial biológico desse tumor. Nenhum tumor examinado mostrou franca alteração sarcomatosa, e nenhum caso de transformação maligna foi descrito na literatura.^2,3 O FAS apresenta imunopositividade para CD 34, CD 99 e EMA, e negatividade para citoqueratina, marcadores melanocíticos, SMA e desmina.³ O diagnóstico diferencial do FAS deve ser feito com fibroma ungueal/periungueal, fibroqueratoma digital adquirido, sarcoma fibromixoide de baixo grau, dermatofibroma, angiomixoma superficial e neurofibroma mixoide.

O tratamento de escolha para o FAS é a ressecção cirúrgica com margens livres. O acompanhamento periódico após a excisão é aconselhável, com taxa de recorrência avaliada em intervalo de 10% a 24%.⁶ A recorrência tem sido associada à ressecção incompleta.^2,5 A paciente descrita, após longo seguimento, não apresentou sinais de recidiva de sua lesão. O FAS, embora raro, deve ser incluído no diagnóstico diferencial dos tumores envolvendo dedos mãos e pés.⁵

 

Referências

1. Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes. Hum Pathol. 2001;32(7):704-14.

2. Messeguer F, Nagore E, Agustí-Mejias A, Traves V. Superficial acral fibromyxoma: a CD34+ periungual tumor. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(1):67-9.

3. Prescott RJ, Husain EA, Abdellaoui A, Al-Mahmoud RM, Khan M, Salman WD, et al., Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathological study of new 41 cases from the U.K.: should myxoma (NOS) and fibroma (NOS) continue as part of 21st-century reporting?. Br J Dermatol. 2008;159(6):1315-21.

4. Hollmann TJ, Bovée JV, Fletcher CD. Digital Fibromyxoma (Superficial Acral Fibromyxoma): A Detailed Characterization of 124 Cases. Am J Surg Pathol. 2012;36(6):789-98.

5. Ashby-Richardson H, Rogers GS, Stadecker MJ. Superficial acral fibromyxoma: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2011;135(8):1064-6.

6. Wei C¹, Fleegler EJ. Superficial acral fibromyxoma of the thumb. Eplasty. 2013: ic 13.

 

Trabalho realizado no Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil