Siringocistoadenoma papilífero localizado na coxa

Data de recebimento: 02/06/2012
Data de aprovação em: 20/06/2013
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Trabalho realizado na Fundação de Medicina Tropical Dr. Heitor Vieira Dourado (FMTHVD) - Manaus (AM), Brasil.

Abstract

Siringocistadenoma papilífero é tumor benigno raro, mais comum em couro cabeludo e face. Pode apresentar-se como lesão independente ou associada ao nevo sebáceo de Jadassohn. Foram relatados na literatura raros casos desse tumor com localização na coxa. Descrevemos o caso de uma paciente com siringocistadenoma papilífero distinguido por seu componente apócrino intradérmico tubular papilífero.

Keywords: ADENOMA DE GLÂNDULA SUDORÍPARA; NEOPLASIAS CUTÂNEAS; NEOPLASIAS DE ANEXOS E DE APÊNDICES CUTÂNEOS.

INTRODUÇÃO

O sinringocistoadenoma papilífero (SCAP) é neoplasia anexial benigna incomum de glândulas sudoríparas. Localiza-se frequentemente na face, no couro cabeludo ou na região cervical, podendo estar presente ao nascimento, surgir na infância ou ainda aparecer em idade mais avançada.¹ As lesões são variadas e inespecíficas, tais como placa solitária ou pápulas e nódulos diversos, usualmente róseos ou vinhosos, com superfície verrucosa erosiva e consistência amolecida.²

Na maioria dos casos, o tamanho do SCAP aumenta na puberdade, podendo estar associado a outras neoplasias benignas, entre as quais o nevo sebáceo de Jadassohn, presente em 40% dos casos. Relata-se, também, o desenvolvimento de carcinoma basocelular (BCC) em até 10% dos casos, os quais, em sua maioria, apresentam coexistência com o nevo sebáceo.¹

O SCAP foi reportado pela primeira vez como tumor de glândulas sudoríparas por Peterson, em 1892, e, desde que Shiefferdecker diferenciou as glândulas sudoríparas em apócrinas e écrinas, em 1917, as tentativas de esclarecimento a respeito da natureza do tumor ainda são controversas.³ Hoje reconhece-se que o padrão de diferenciação é predominantemente apócrino, ainda que a origem écrina tenha sido observada em alguns desses tumores.¹

O presente relato objetiva ressaltar a localização incomum e assim contribuir para o diagnóstico diferencial de lesões lineares verrucosas atípicas na coxa, bem como para o tratamento adequado dessa doença rara.

 

RELATO DE CASO

Paciente de 24 anos, do sexo feminino, branca, casada, natural e residente em Manaus,AM, refere ter tido, desde o nascimento, lesão cujo tamanho aumentou após a puberdade, apresentando exsudato e prurido. Ao exame foi observada lesão em faixa, situada no terço superior da face anterior da coxa esquerda, medindo aproximadamente 8 x 2cm e composta por pápulas e nódulos eritêmato-vinhosos com superfície lisa, consistência firme, exsudativos, pruriginosos e não dolorosos ao tato (Figura 1).Ao exame histopatológico foram indentificadas invaginações císticas que se projetam no interior da derme (Figura 2). No lúmen havia vilosidades revestidas por duas camadas de células: a mais interna, de células colunares, apresentando secreção por "decapitação", e a mais externa de células cuboides. Na derme superior havia infiltrado rico em plasmócitos.

 

DISCUSSÃO

Em 1917, Stokes denominou Nevus syringadenomatus papilliferum uma neoplasia cutânea localizada na coxa de sua paciente.³ Desde então, inúmeros casos vêm sendo publicados na literatura médica, localizados, em sua maioria, na região da cabeça e do pescoço (75%), e no tronco (20%). Em nosso caso, o SCAP tinha múltiplas lesões lineares, em semelhança aos oito casos revisados por Rammeh-Rommani et al.²

Recentemente foram descritos dois casos, surgindo concomitantemente a múltiplos tumores, a partir de um nevo sebáceo.¹ Assim como no caso inicial de Stokes, o indivíduo referido em nosso relato apresenta localização na coxa, sendo essa a menos frequente dentro das apresentações nas extremidades. Sua lesão surgiu desde o nascimento, como acontece em 51% desses tumores. Salientamos a incomum exuberância da lesão, cujas dimensões eram de 8 x 2cm.

Esse tumor tem sido descrito como assintomático, embora, às vezes apresente dor e prurido.^7,8 Em similaridade com outros relatos de casos, nossa paciente também tinha prurido e desconforto, pelo caráter exsudativo e pruriginoso da lesão, alem do evidente comprometimento estético. A associação do SCAP com nevo sebáceo, presente em 40% dos casos,³ não foi detectada em nossa paciente.

Destaca-se a importância do exame histopatológico para o estabelecimento do diagnóstico diferencial, devido ao caráter raro da neoplasia.¹ A excisão cirúrgica da lesão foi curativa.

Alertamos para a possibilidade, muito rara, de casos de siringocistoadenocarcinoma papilífero, surgido a partir de SCAP, podendo ser reconhecido por atipia nuclear e incremento da atividade mitótica, em associação com componente invasivo.¹⁰

 

Referências

1. Bruno CB, Cordeiro FN, Soares FES, Takano GHS, Mendes LST. Aspectos dermatoscópicos do siringocistoadenoma papilífero associado a nevo sebáceo. An Bras Dermatol. 2011;86(6):1213-6.

2. Rammeh-Rommani S, Fezaa B, Chelbi E, Kammoun MR, Ben Jilani SB, Zermani R. Syringocystadenoma papilliferum: report of 8 cases. Pathologica. 2006;98(2):178-80.

3. Stokes JH. A clinico-pathologic study of an unusual cutaneous neoplasm combining nevus syringadenomatosus papilliferus and a granuloma. J Cutan Dis. 1917;35:411-9.

4. AYK Chan, NM Luk, WYM Tang, WY Lam. Syringocystadenoma papilliferum presenting as linearly arranged erythematous papules over medial thigh. Hong Kong J Dermatol Venereol. 2006;14(2):143-5.

5. Malhotra P, Singh A, Ramesh V. Syringocystadenoma papilliferum on thigh:um unusual location. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009;75(2):170-2.

6. Philipone E, Chen S. Unique case: Syringocystadenoma papilliferum Associated with an eccrine nevus. Am J Dermopathol. 2009;31(8):806-7.

7. Karg E, Koron I, Varga E, Ban G, Turi S. Congenital Syringocistadenoma papilliferum. Pediatr Dermatol. 2008;25(1):132-3.

8. Pinkus H. Life history of naevus syringadenomatosus papilliferus. Arch Dermatol Syphilol. 1954;69:305-322.

9. Patterson JW, Straka BF, Wick MR. Linear syringocystadenoma papilliferum of the thigh. J Am Acad Dermatol. 2001;45(1):139-41.

10. Yap FB, Lee BR, Baba R. Syringocystadenoma papilliferum in an unusual location beyond the head and neck region: a case report and review of literature. Dermatol Online J. 2010 Oct 15;16(10):4.