Neuroma encapsulado em paliçada - simulando carcinoma basocelular: Relato de caso

Data de recebimento: 02/03/2012
Data de aprovação em: 26/05/2013
Trabalho realizado em clinica privada - São
Paulo (SP), Brasil
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

Os neuromas encapsulados em paliçada são tumores neurais solitários da pele caracterizados pela presença de feixes compactos e paralelos de fascículos de células de Schwann. Apresenta-se um caso desse tumor, confirmado por exame anatomopatológico, em paciente do sexo feminino, de 55 anos, que relatou mácula hipocrômica de crescimento que evoluiu para pápula de superfície lisa e em domo, com telangiectasias, simulando carcinoma basocelular. Ter conhecimento dessa entidade é importante para a realização de diagnósticos diferenciais com outras lesões, em especial com o CBC, tumores de apêndice cutâneo, nevos e cistos epidérmicos.

Keywords: NEUROMA, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, CÉLULAS DE SCHWANN

INTRODUÇÃO

Em 1972, Reed e colaboradores descreveram 44 casos de um tipo de tumor neural distinto, que denominaram neuroma encapsulado em paliçada (NEP) da pele, também conhecido como neuroma solitário circunscrito.1-3 Constitui um tumor neural da pele solitário, ou seja, não está associado a outros estigmas da neurofibromatose. É encapsulado e caracterizado pela presença de feixes compactos de fascículos paralelos de células de Schwann.1

Clinicamente caracteriza-se por ser de crescimento lento,ocorrendo sobretudo na face de homens e mulheres entre 30 e 60 anos.1,2 A lesão típica é uma pápula ou papulonódulo séssil, solitário, indolor, não pigmentado que surge na região centro-facial.1,2 Trata-se de lesão rígida e firme que, à palpação, aparenta estar na derme.1 Quando pressionada, não sofre herniação para a derme, como se observa nos neurofibromas.1 A pele sobre o tumor é lisa e perolada, parecendo estirada pela pressão do tumor subjacente.1 Telangiectasias podem estar presentes na lesão, mas não são proeminentes e características como aquelas dos carcinomas basocelulares (CBC).1 Raramente observamos pelos terminais nesse tumor, ao contrário do que se encontra em alguns nevos.1,2

Histologicamente a neoplasia se apresenta circunscrita à derme e parcial ou completamente circundada por denso tecido fibroso que forma uma cápsula.1,2 Essa cápsula, quando bem formada, assemelha-se ao perineuro e apresenta-se, em alguns cortes, em continuidade com este, sendo corada pelo antígeno de membrana epitelial (AME).1,2 Alguns desses tumores estão separados da epiderme por uma faixa de derme normal, mas outros se estendem à epiderme, que pode apresentar-se acantótica. 1,2 A lesão é constituída por inúmeros fascículos fusiformes de células de Schwann com citoplasma eosinofílico e que se coram intensamente para a proteína S100.2 Essas fibras são características dos tumores neurais e são denominadas fibras em "arame-like" devido a sua conformação.1

Os principais diagnósticos diferenciais do NEP são: CBC, condrodermatite nodular da hélice, granuloma piogênico, leiomioma, calázio, neurofibroma, queratose seborreica, queratose actínica, cistos, adenoma sebáceo, tricofoliculoma, espiradenoma écrino, pápula fibrosa da face, nevos e verruga vulgar.1-3

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 55 anos, branca, de clínica privada, relatou história de mácula hipocrômica há anos na região supralabial direita, assintomática. Notou seu crescimento lento nos últimos meses, com transformação da lesão para uma pápula circular, bege, de superfície lisa e em domo, com telangiectasias finas em sua superfície, simulando um CBC (Figura 1). A opção terapêutica foi a exérese e sutura da lesão, e exame anatomopatológico (AP).

No exame AP observou-se, na derme reticular superficial, neoplasia benigna, bem delimitada, de natureza neural constituída por células com núcleos alongados e citoplasma fusiforme formando feixes e fascículos orientados nos mais variados sentidos, muitas vezes com núcleos dispostos lado a lado. A epiderme suprajacente apresentou-se adelgaçada com retificação das cristas interpapilares (Figuras 2 e 3).

DISCUSSÃO

Tumores benignos da bainha do nervo são divididos em três categorias: schwanommas (neurilemomas), neurofibromas e neuromas verdadeiros.1 A ausência de axônios na maioria dos casos de schwanomma permite sua diferenciação com as outras duas categorias.1 Já a diferenciação entre neurofibromas e neuromas é mais difícil de ser realizada.1 A presença de axônios é demonstrada em alguns ou muitos dos fascículos de células de Schwann nos neurofibromas, mas a proporção de axônios em relação aos fascículos não se aproxima de 1:1.1 Já nos neuromas verdadeiros, essa relação aproxima-se da proporção de 1:1.1

O NEP da pele é tumor benigno, bem circunscrito, solitário e mais frequentemente encontrado na face de adultos de meia idade.1,2 No entanto, as lesões também já foram descritas em outras regiões, como tronco, ombro, braço, mão, pé, mucosa oral, fossa nasal e glande peniana.1,2 Pode ser facilmente confundido com CBC, nevo melanocítico, cisto epidérmico ou tumores de apêndice cutâneo.1-3

A longa duração do tumor, telangiectasias esparsas e ausência de ulceração ajudam na diferenciação com o CBC, enquanto a distinção com nevos é feita pela rigidez da lesão e ausência de pelos terminais observados no NEP.1-3 Já a diferenciação com tumores de apêndices cutâneos é extremamente difícil, muitas vezes só sendo realizada mediante análise histológica.1,2

Histologicamente, o NEP é tumor bem circunscrito e encapsulado, e apresenta fascículos fusiformes entrelaçados e usualmente separados por fendas artefatuais.2 As células tumorais se coram positivamente para proteína S100, colágeno tipo IV e vimentina, colorações que evidenciam as células de Schawann.2 A cápsula da lesão contém células perineurais que se coram positivamente para AME.2

CONCLUSÃO

Verdadeiros neuromas solitários e espontâneos são raros e muito pouco relatados. Na opinião dos autores, ter conhecimento dessa entidade é importante para a realização de diagnósticos diferenciais com outras lesões, em especial com o CBC, tumores de apêndice cutâneo, nevos e cistos epidérmicos.

Referências

1 . Reed RJ, Fine RM, Meltzer HD. Palisaded, encapsulated neuromas of the skin. Arch Dermatol. 1972; 106(6):865-70

2 . Dubovy SR, Clark BJ. Palisaded encapsulated neuroma (solitary circumscribed neuroma of skin) of the eyelid: report of two cases and review of the literature. Br J Ophthalmol. 2001. 85(8):949-51

3 . Dover JS, From L, Lewis A. Palisaded encapsulated neuromas. Arch Dermatol. 1989;125(3):386-9