Onicomatricoma

Data de recebimento: 27/02/2013 Data de aprovação: 15/03/2013 Trabalho realizado no Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo – São Paulo (SP), Brasil. Suporte Financeiro: Nenhum Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

Onicomatricoma é neoplasia benigna específica do complexo ungueal descrita em 1992, sendo o único tumor em que a alteração da placa ungueal é produzida ativamente pela lesão. Encontra-se na matriz ungueal apresentando projeções digitiformes que ficam impressas na placa ungueal, resultando em espessamento, estrias longitudinais, coloração amarelada e hemorragias em estilhaço. Apesar de descrito como tumor raro acredita-se que seja subdiagnosticado. O objetivo deste artigo é revisar as características clínicas e os exames complementares subsidiários para o reconhecimento e diagnóstico desse tumor.

Keywords: DOENÇA DAS UNHAS, UNHAS / PATOLOGIA, NEOPLASIAS

INTRODUÇÃO

Onicomatricoma (OM) é tumor benigno proveniente da matriz ungueal. Foi descrito pela primeira vez por Baran e Kint em 19921 como onicomatrixoma. Haneke e Fränken, em 1995, baseado em aspectos histopatológicos, propuseram o termo onicomatricoma que vem sendo usado desde então.2 Atualmente, também com bases histopatológicas, outras citações de nomenclatura são encontradas tais como: onicoblastoma, fibroma onicoblástico e fibroma onicoblástico atípico, porém o termo onicomatricoma permanece clássico, sendo o mais citado na literatura atual.3,4

É considerado tumor raro e específico do complexo ungueal, caracterizado por apresentar projeções digitiformes provenientes da matriz, sendo o único tumor em que a alteração da placa ungueal é ativamente produzida pela lesão.2,5

Desde sua primeira descrição foram relatados pouco mais de 40 casos. Apesar de considerado raro, seus aspectos clínicos, radiológicos, dermatoscópicos, histológicos e de microscopia eletrônica já estão bem documentados. Estudos mais recentes mostram alterações gênicas desse tumor, como perdas no cromossomo 11.4 O crescimento lento e a ausência de dor na maioria dos casos explicam a demora na procura de atendimento médico.

Etiopatogenia

Embora a etiologia não tenha sido totalmente compreendida, considera-se o trauma o principal fator predisponente. Outra hipótese é que corresponda a um quadro reativo e não um tumor matricial.2 Alguns autores sugerem que o onicomatricoma seja um hamartoma epitelial e de tecido conjuntivo que simule as estruturas da matriz ungueal.1,6,7

Quadro clínico

O onicomatricoma acomete preferencialmente o sexo feminino (2,16:1), com pico de incidência ao redor dos 51 anos de idade.8 É raro em crianças, existindo apenas um caso descrito na literatura.9 Apesar do predomínio na raça branca, existem relatos do acometimento de outras raças10 e um caso descrito em negro.11 Raramente apresenta dor, e os quirodáctilos são mais acometidos do que os pododáctilos, apesar de essa informação conter um viés, já que existe maior preocupação e procura de médico nas enfermidades que acometem os quirodáctilos.4

Classicamente, o onicomatricoma manifesta-se com a tétrade clínica: (1) faixa longitudinal amarelada de espessura variável, (2) hemorragias em estilhaço acometendo preferencialmente a porção proximal da placa ungueal, (3) hipercurvatura longitudinal e transversa da placa ungueal e (4) projeções digitiformes que emergem da matriz ungueal, deixando cavitações na placa ungueal.12 (Figura 1)

Por ser tumor matricial, clinicamente observa-se nódulo na dobra ungueal proximal. Além da tétrade clínica, o onicomatricoma pode apresentar-se como melanoníquia longitudinal (hipermelanose), distrofia ungueal, hematoma subungueal, verrucosidade da dobra ungueal proximal, pterígio dorsal, variante gigante e tipo pseudofibroqueratoma, além da semelhança com a onicomicose.13,14 (Figura 2)

Os principais diagnósticos diferenciais incluem a exostose subungueal, fibroqueratoma, fibroma, onicomicose, carcinoma epidermoide, doença de Bowen, queratoacantoma, verruga vulgar, fibromixoma acral superficial, melanoma, infecções bacterianas, dermatofibrossarcoma protuberans, porocarcinoma e osteocondroma.4

A onicomicose tem sido relacionada como fator predisponente para o surgimento do onicomatricoma (teoria reativa da lesão). Por outro lado, o onicomatricoma também pode ser considerado fator predisponente para a onicomicose (onicomicotização).9,15

Diagnóstico

Além dos sinais da tétrade clássica, outros métodos podem ser empregados para auxílio diagnóstico do onicomatricoma, tais como: dermatoscopia da placa ungueal,16 ultrassonografia,17,18 ressonância nuclear magnética,19 clipping ungueal20 e o estudo anatomopatológico.7,13,21 (Figuras 1 e 2)

A dermatoscopia da placa demonstra perfurações na porção distal da placa ungueal16, estrias hemorrágicas e os sulcos longitudinais brancos que correspondem aos canais da placa ungueal.5 (Figura 3)

Radiologicamente, não há comprometimento ósseo pelo onicomatricoma.20

A ultrassonografia tem-se mostrado útil na detecção, no delineamento e na topografia do tumor. Nessa localização a frequência do aparelho deve variar de sete a 15MHz para uma boa visualização da lesão. A lesão tumoral é vista como área hipoecogênica acometendo a matriz ungueal, área hiperecogênica correspondente às projeções digitiformes, além de apresentar baixo fluxo sanguíneo.18

Na ressonância nuclear magnética o tumor é facilmente visto nos cortes sagitais, acometendo a matriz ungueal, com baixa captação de sinal, semelhante à epiderme normal. Na parte distal observam-se as projeções digitiformes com alta captação de sinal, já que o estroma mucoide, presente nessa área do tumor, tem alta concentração de água (T2). Cortes axiais permitem a visualização de perfurações na placa ungueal.19

O clipping ungueal é o estudo histológico da placa ungueal em que o espécime estudado é removido por meio do corte da parte distal da placa ungueal. Essa técnica permite a visualização das lacunas (perfurações) de diferentes formas e tamanhos, sugestivas do onicomatricoma. A técnica é considerada fácil, rápida, de baixo custo e minimante invasiva. Além de permitir o diagnóstico do tumor, auxilia no diagnóstico diferencial com a onicomocose, utilizando-se a coloração do PAS, e permite o estudo imuno-histoquímico da lâmina ungueal.21

A confirmação do diagnóstico é histológica. Trata-se de tumor fibroepitelial composto por duas áreas distintas: as zonas proximal e distal. A primeira fica localizada abaixo da dobra ungueal posterior, caracterizada por profundas invaginações epiteliais preenchidas por espessa zona queratinizada em forma de "V", estroma fibrilar e fibrocítico bem delimitados, além do espessamento da placa ungueal sem cavitações. A zona distal, que corresponde à região da lúnula, é caracterizada pelas projeções digitiformes, perfurações na placa ungueal e penetração profunda e mal delimitada do estroma conectivo na deme.4,7

As projeções digitiformes são formadas por epitélio matricial, orientado ao redor do tecido conectivo, no eixo ânterooblíquo, que ao se proliferar provocam perfurações na placa ungueal, gerando cavitações que, na parte distal da lúnula, perdem seu epitélio e são preenchidas por fluido seroso.4,7

Alguns autores citam a presença de mastócitos no estroma de onicomatricomas.22 A zona de queratinização pode estar aderida à placa ungueal. Dessa maneira tanto o tumor quanto a placa retirada devem ser enviados para exame anatomopatológico. 4 As hemorragias em estilhaço, vistas na região proximal da placa ungueal, correspondem ao estroma vascular frouxo das projeções digitiformes.12

A coloração amarelada ocorre devido ao espessamento da placa ungueal, como resultado das camadas de queratinização que envolvem as projeções digitiformes, e sua intensidade é proporcional a esse espessamento.12

Os principais diagnósticos diferenciais histológicos são o fibroqueratoma e o fibroma ungueal. Nos cortes longitudinais do onicomatricoma, a estrutura é remanescente de um fibroqueratoma, porém esse diagnóstico pode ser excluído pela presença de múltiplas projeções digitiformes, ausência de corno cutâneo e pela presença de cavitações preenchidas por fluido seroso na porção distal da placa ungueal. O estroma do onicomatricoma localizado na lúnula pode sugerir o diagnóstico de fibroma, que pode ser descartado pela natureza hiperplásica e onicogênica do epitélio. Além disso, o fibroma ungueal gera depressão longitudinal da placa ungueal, em forma de canaleta, devido à compressão na matriz ungueal.12

O estudo imunoistoquímico utilizando o marcador de proliferação celular Ki67 (MIB-1) demonstra baixo índice de proliferação celular do onicomatricoma.2 Observa-se padrão de expressão das citoqueratinas e integrinas idêntico ao do epitélio matricial normal, apesar de o anticorpo AE13, específico para queratina tricicística Ha 1-4, ser potencialmente útil como marcador do onicomatricoma.23

Estudo com proteínas de adesão demonstrou a ausência de betacatenina em comparação com outros tumores de matriz ungueal.24 A involucrina encontra sua expressão a partir da camada basal até a parte superior do epitélio, onde é mais acentuada e a transglutaminase 1 é restrita.5 A imunofenotipagem expressa CD34, mas não CD99, ou antígeno de membrana epitelial, proteína S100, actina e desmina.5

Na microscopia eletrônica, as células basais aparentemente contêm diminuição do número de tonofilamentos e desmossomos, que apresentam evolução não uniforme.8

Tratamento

O tratamento do onicomatricoma é cirúrgico (Figura 4). Após anestesia (bloqueio proximal ou distal) a dobra ungueal proximal é rebatida e a placa ungueal é delicadamente removida para evitar que as vilosidades sejam rasgadas. O tumor deve ser retirado totalmente. Distrofias ungueais após remoção cirúrgica podem ocorrer dependendo da preservação da matriz ungueal durante a retirada do tumor.25

Referências

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