Tumor de células granulosas (tumor de Abrikossoff) vulvar – Relato de caso

Recebido em: 28/02/2011
Aprovado em: 18/06/2011

Trabalho realizado no Hospital Mário Covas pela disciplina de dermatologia da Faculdade de Medicina do ABC (FMABC) - Santo André (SP), Brasil.

Conflitos de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

Abstract

Introdução: O tumor de células granulosas foi descrito por Abrikossoff em 1926.Trata-se de neoplasia benigna, incomum, observada mais frequentemente na língua e, em percentual de cinco a 6% dos casos, na vulva. Sua histogênese é incerta, provavelmente ligada às células de Schwann.O tratamento é cirúrgico, com bom prognóstico. Podem ocorrer recidivas, e existem descrições na literatura de malignidade.Os autores relatam caso de paciente com nódulo na vulva com diagnóstico histopatológico de tumor de células granulosas, tratado cirurgicamente com sucesso.

Keywords: VULVA, DOENÇAS DA VULVA, NEOPLASIAS VULVARES, TUMOR DE CÉLULAS GRANULOSAS

INTRODUÇÃO

O tumor de células granulosas foi descrito por Abrikossoff em 1926 em paciente com lesão na língua. ¹

É neoplasia de histogênese incerta, provavelmente ligada às células de Schwann, com aparência histopatológica típica, apre- sentando células poligonais com citoplasma granular caracterís- tico. ^2,3

A localização mais frequente é a língua, mas podem surgir na mucosa oral, trato gastrointestinal, árvore biliar, sistema mus- culoesquelético, glândulas salivares, mama, próstata, glândula pituitária, e com menor frequência na região vulvar4e clitori- diana. ²

O tumor de células granulosas acomete mais os negros, predominando no sexo feminino e na faixa etária de 20 a 50 anos. ^3,4

Habitualmente aparece como nódulo único, assintomático ou doloroso, de coloração variando do acastanhado ao eritema- toso ou recoberto por pele normal. São descritos casos com multiplicidade de lesões. ⁴

O tratamento recomendado é a exérese cirúrgica da lesão. O prognóstico normalmente é bom, com casos de recidiva relaionados, provavelmente, à remoção incompleta do tumor. A evolução para malignidade é rara. ²

Os autores relatam caso de tumor de Abrikossoff (tumor de células granulosas) de apresentação incomum na vulva, tratado cirurgicamente, sem recidiva após 36 meses de acompanhamento.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 48 anos, negra, procedente de Santo André, São Paulo. Encaminhada do Serviço de Ginecologia com nódulo de aproximadamente 2cm de diâme- tro, acastanhado, indolor, móvel em relação aos planos profun- dos, localizado no grande lábio esquerdo próximo ao clitóris (Figura 1).

Foi realizada biópsia utilizando punch dermatológico de 3mm, com diagnóstico histopatológico de tumor de células gra- nulosas (tumor de Abrikossof).

Optou-se pela excisão e sutura da lesão, sob anestesia local infiltrativa (cloridrato de lidocaína com norepinefrina 1:50000). A análise macroscópica da peça evidenciou proliferação esbran- quiçada de contornos poucos definidos (Figura 2).O exame his- topatológico, através da coloração de hematoxilina-eosina (HE), revelou epiderme com hiperplasia do tipo pseudoepiteliomato- sa e, na derme, superficial e profunda, proliferação celular com aspecto de pequenos blocos, permeados por traves delgadas de tecido conjuntivo denso (Figura 3).As células proliferadas apre- sentam citoplasma amplo, contendo fina granulação PAS-positi- va. Os núcleos encontram-se centrados e sem atipias.A imuno- histoquímica mostrou positividade para S-100 e enolase, ambos com padrão citoplasmático. Foi negativa para CEA e HMB-45. Não houve recorrência em período de 36 meses de seguimen- to após exérese cirúrgica (Figura 4).

DISCUSSÃO

O tumor de células granulosas, também chamado de tumor de Abrikossoff ou mioblastoma de células granulosas, é incomum, encontrado em diversas localizações, sendo mais frequen- te na língua. Pode ocorrer na vulva, principalmente nos grandes lábios. ⁵ Em revisão de literatura médica apenas cinco a 6% dos casos foram encontrados acometendo a região vulvar. ⁶

A histogênese do tumor de células granulares é incerta. Acredita-se que seu surgimento ocorra como consequência do metabolismo celular alterado das células de Schwann, teoria reforçada pela constante presença da proteína S-100 na imuno- histoquímica, que se manifesta com positividade de padrão cito- plasmático, ³ o que também ocorreu no caso aqui descrito.

Microscopicamente observam-se células poligonais com núcleo pequeno e citoplasma contendo substância granular eosinofílica abundante. Outras neoplasias, como angiossarcoma, leiomioma, dermatofibrossarcoma protuberans e carcinoma basocelular, também podem apresentar citoplasma granular, porém com outras características histológicas e imuno-histoquímicas, que permitem a diferenciação com o tumor de Abrikossoff. ²

Clinicamente o tumor de células granulares se apresenta como nódulo, assintomático, doloroso ou discretamente pruri- ginoso, normocrômico, hipercrômico acastanhado ou eritema- toso, variando de 0,5 a 3cm de diâmetro. ⁷ O diagnóstico dife- rencial na apresentação vulvar inclui cistos de glândula de Bartholin, lipoma, papiloma, hidradenoma e fibroma. ⁸ Em per- centual que varia de um a 2% dos casos pode ocorrer transfor- mação maligna. ⁹

O diagnóstico clínico é muito difícil, em especial na região vulvar, devido a sua raridade e capacidade de mimetizar outras patologias mais frequentemente encontradas nessa localização, o que acaba tornando o diagnóstico, em geral, histológico.

O tratamento é a exérese cirúrgica da lesão. Em 15% dos casos pode ocorrer recorrência local da lesão se a excisão for incompleta. ¹⁰ No caso relatado a lesão foi totalmente removida, sem recorrência após 36 meses de seguimento.

Referências

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3 . Junquera L, de Vicente J, Losa JL.Granular cell tumor: an immunohisto chemical study. Br J Oral Maxillofac Surg. 1997; 35(3):180-3.

4 . Apisarnthanarax P.Granular cell tumor: an analysis of 16 cases and review of literature. J Am Acad Dermatol. 1981; 5(2):171-82.

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