Uso de lipoenxertia facial em grandes volumes no tratamento da Síndrome de Barraquer- Simons: Relato de caso

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Data de submissão: 06/03/2025
Decisão final: 26/08/2025
Como citar este artigo: Portella DL, Gonella HA, Canabarro L, Bocoli KH. Uso de lipoenxertia facial em grandes volumes no tratamento da Síndrome de Barraquer-Simons: Relato de caso. Surg Cosm Dermatol. 2025;17:e20250448.

Abstract

A síndrome de Barraquer-Simons é caracterizada por atrofia progressiva do tecido celular subcutâneo limitada à parte superior do corpo. A doença se manifesta durante a infância ou adolescência. Em geral, não há história familiar pregressa e a etiologia permanece obscura. A lipoenxertia tem se mostrado uma abordagem terapêutica eficaz, simples, segura e de baixo custo no tratamento dessa síndrome, mas é necessário seguimento prolongado para permitir conclusões a respeito da preservação tecidual em longo prazo. A técnica de lipoenxertia permite ampla difusão do método, pois proporciona um tratamento menos invasivo e com bons resultados estéticos.

Keywords: Lipodistrofia Parcial Familiar; Transplante; Face

INTRODUÇÃO

A síndrome de Barraquer-Simons (SBS), também conhecida como lipodistrofia parcial progressiva, é uma condição rara caracterizada pela perda gradual e simétrica de gordura subcutânea em sentido crânio-caudal, acometendo face, pescoço, tórax e membros superiores.^1-3

Descrita inicialmente por Mitchell (1886) e depois por Barraquer (1906) e Simons (1911), a SBS geralmente se manifesta na infância ou adolescência, sem histórico familiar. Está relacionada a infecções virais, e análises genéticas apontam uma mutação no gene LMNB2, o que sugere um componente genético associado à instabilidade nuclear e à patogênese do quadro clínico.⁴

A SBS acomete mais as mulheres, que frequentemente apresentam acúmulo de gordura em nádegas e membros inferiores. Em homens, predomina a lipoatrofia. As alterações faciais representam a principal queixa, mas de 20 a 30% dos pacientes apresentam doenças autoimunes (lúpus, glomerulonefrite) ou manifestações neurológicas ou metabólicas (diabetes tipo 2, dislipidemia, resistência à insulina).^5,6

A SBS é classificada em três subtipos: subtipo I, associado à paniculite; subtipo II, associado a doenças sistêmicas, principalmente hipotireoidismo, dermatomiosite, dermatite hepertiforme, lúpus eritematoso sistêmico, vasculite leucocitoclástica e glomerulonefrite mesangiocapilar; subtipo III (ou idiopático), que representa mais de 50% dos casos e não está associado a doenças sistêmicas.⁷

Não existe cura definitiva para a SBS.⁸ O tratamento se concentra no manejo das complicações renais e autoimunes, além de intervenções estéticas como enxertos de gordura, retalhos musculares e preenchimentos heterólogos com gordura.

O transplante autólogo de gordura tem se mostrado uma opção eficaz, acessível tanto na prática privada tanto quanto no Sistema Único de Saúde (SUS), pois apresenta baixa morbidade e melhora o contorno facial e a qualidade de vida dos pacientes.⁹

OBJETIVO

Avaliar a eficácia do transplante autólogo de gordura na recuperação volumétrica e harmonização facial de uma paciente com síndrome de Barraquer-Simons.

MÉTODOS

Paciente do sexo feminino, 54 anos, admitida no serviço de Cirurgia Plástica “Professor Linneu Mattos da Silveira”, em Sorocaba, São Paulo, para avaliação e tratamento especializado, relatava atrofia progressiva do tecido adiposo desde a infância. O processo teve início no terço médio da face, estendendo-se posteriormente para regiões temporais, orbitárias bilaterais e, mais tarde, para a região superior do tórax. Negava comorbidades, histórico familiar semelhante, consumo de álcool, tabagismo, uso de drogas e outras queixas sistêmicas.¹⁰ O exame físico revelou lipoatrofia importante (perda de tecido adiposo) envolvendo múltiplas áreas do corpo, mais acentuada no terço médio bilateral, causando depressão local. Além da face, o exame também identificou envolvimento da região cervical (pescoço) e da parte superior do tórax.

O tratamento consistiu em duas sessões de lipoenxertia, com intervalos de 4 meses, seguindo a técnica estrutural de Coleman.10 Usando cânula de 3 mm acoplada a seringa Luer Lock de 20 mL, foram coletados 100 mL de gordura da região abdominal e processados por decantação durante 15 minutos. Após assepsia com clorexidina e colocação de campos estéreis, realizou-se infiltração anestésica local com lidocaína 0,4%, bupivacaína 0,0005% e adrenalina 1:200.000, respeitando as doses máximas de lidocaína (7 mg/kg) e bupivacaína (2 mg/kg) nas áreas receptoras da face. A enxertia foi realizada com microcânula de 1,2 mm acoplada a seringa de 5 mL, por meio da injeção de pequenas quantidades de gordura em múltiplos túneis para maximizar o contato com o tecido receptor. Na primeira sessão, foram enxertados aproximadamente 80 mL de gordura em diversas áreas do rosto; na segunda sessão, 90 mL, seguindo o mesmo protocolo. Após cada procedimento, foram aplicados curativos com micropore e compressão na área lipoaspirada por 7 dias. A paciente permaneceu em observação por 3 horas e, na ausência de complicações nas áreas receptora e doadora, recebeu alta.

A figura 1 mostra lipoatrofia facial importante mais aparente no terço médio, com sinais de envelhecimento facial e masculinização.

A paciente apresentava lipoatrofia da região cervical, terço superior do tórax e região proximal dos membros superiores, sem acometimento de região abdominal, conforme mostra a figura 2.

Este estudo foi conduzido de acordo com os princípios éticos da Declaração de Helsinque. Embora não tenha sido utilizado um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) formal, todos os participantes foram previamente informados sobre os objetivos, procedimentos e possíveis implicações da pesquisa. Foi obtida autorização verbal, registrada em prontuário por meio de termo de confiabilidade médica, assegurando que os dados clínicos e imagens eventualmente utilizadas seriam mantidos em confidencialidade e empregados exclusivamente para fins científicos. O estudo foi aprovado pela equipe médica responsável e segue os critérios de sigilo, anonimato e não exposição dos participantes.

RESULTADOS

A paciente foi diagnosticada com SBS, subtipo III.

A lipoenxertia proporcionou melhora considerável no contorno facial, com desaparecimento quase completo das depressões e irregularidades. Houve reabsorção inicial de 40% da gordura enxertada, mas os resultados foram preservados após a segunda sessão, com seguimento de 5 meses.

Áreas como a região malar e orbitária apresentaram harmonização notável, reduzindo o aspecto de olhos encovados e masculinização facial (Figuras 3 e 4). No pós-operatório de 7 dias, observou-se melhoria importante na simetria facial e harmonia entre os terços, com preenchimento malar adequado.

Nas figuras 5 e 6, correspondentes ao pós-operatório de 4 meses, observa-se uma perda de preenchimento no terço médio de face e na região temporal, com perda parcial de volume enxertado. No entanto, as linhas e depressões faciais claramente são menores em comparação às imagens do pré-operatório.

DISCUSSÃO

A restauração do contorno facial em casos de lipodistrofia pode ser realizada por diferentes técnicas, cada uma com vantagens e limitações específicas. Entre as opções, destacam-se o uso de materiais aloplásticos e preenchedores como o polimetilmetacrilato (PMMA), regulamentados e autorizados para o uso em procedimentos sob condições e indicações específicas, como na cirurgia plástica reconstrutiva, além de tecidos autólogos, desvascularizados ou vascularizados. A escolha do tratamento ideal deve considerar as necessidades individuais do paciente, a gravidade da lipodistrofia e as preferências do cirurgião.¹¹

A lipoenxertia, ou enxerto de gordura autóloga, é amplamente utilizada por sua eficácia, segurança e custo relativamente baixo. Consiste na retirada de gordura de áreas doadoras, como abdômen ou coxas, que é processada e injetada nas áreas afetadas pela lipodistrofia.⁸ Uma das principais vantagens é que a utilização de tecido do próprio paciente elimina o risco de rejeição. No entanto, parte da gordura enxertada pode sofrer reabsorção, obrigando a realização de múltiplas sessões para alcançar resultados satisfatórios.⁸

Pacientes com lipodistrofia progressiva costumam buscar tratamento em estágios avançados da doença, quando apresentam características faciais marcantes, como perda de volume nas regiões, temporal, infra-malar e periocular. Essas perdas acentuam as concavidades, o que confere aspecto de envelhecimento precoce devido à perda de gordura.¹²

As opções terapêuticas para a correção da lipoatrofia facial incluem técnicas de reconstrução facial, como lipoenxertia e preenchimento com substâncias como ácido polilático ou PMMA. Em casos mais severos, especialmente naqueles com alterações metabólicas, podem ser utilizados retalhos pediculados ou livres. Além disso, a leptina recombinante tem sido empregada para auxiliar na regulação do metabolismo glicídico e no armazenamento de células adiposas.²

A lipoenxertia envolve a transferência de gordura de uma área do corpo para outra, utilizando baixa pressão negativa para a aspiração e injeção de pequenas quantidades de gordura em múltiplos túneis. Isso favorece a integração com o tecido receptor e minimiza riscos e complicações.²

Durante procedimentos de preenchimento ou enxertia de tecido adiposo, cuidados técnicos específicos são essenciais para minimizar o risco de complicações estéticas, como hipercorreção, irregularidades, assimetrias e nódulos, pois a preservação adequada dos adipócitos viáveis é crucial para o sucesso do procedimento. Isso vale especialmente em técnicas de lipoenxertia autóloga, nas quais a preservação dos adipócitos é favorecida por uma série de medidas técnicas, como: Aspiração suave da gordura, com cânulas de diâmetro apropriado, evitando pressão negativa excessiva; Processamento delicado do tecido adiposo, sem centrifugação vigorosa ou exposição prolongada ao ar; Evitar trauma mecânico durante a injeção, utilizando cânulas rombas e técnica de retroinjeção em múltiplos planos; Implante em pequenos volumes por túnel, garantindo maior superfície de contato com o leito receptor e, logo, melhor integração e revascularização.^2,3

Durante o seguimento de 5 meses, foram realizadas duas sessões de lipoenxertia, com preservação do volume enxertado após uma perda inicial estimada em 40%. Não foram relatadas intercorrências ou complicações, o que demonstra a eficácia e a segurança do tratamento. A simplicidade do procedimento e a ausência de necessidade de materiais especiais reduzem significativamente o custo, o que favorece a sua ampla adoção.⁹

Podem ser consideradas alternativas como o uso de retalhos livres ou microcirúrgicos, como o retalho do músculo reto abdominal, retalho perfurante da artéria epigástrica inferior profunda (DIEP) e retalho anterolateral da coxa. No entanto, essas técnicas podem resultar em cicatrizes na área doadora, ptose, hérnias e reações locais, além de geralmente apresentarem alto custo, o que limita a sua utilização em muitos centros.^10,12,13

O transplante autólogo de gordura se destaca como uma opção de tratamento valiosa para reduzir o estigma associado à lipodistrofia facial, proporcionando benefícios estéticos e melhorando a qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico precoce e o tratamento contínuo são essenciais para evitar a progressão da doença para estágios avançados, nos quais as alterações físicas e psicológicas se tornam mais difíceis de manejar.^10,12,13

CONCLUSÃO

A lipoenxertia demonstrou ser uma abordagem terapêutica eficaz e de baixo custo para tratar a SBS, promovendo melhora estética e psicológica. Embora sejam necessários estudos de longo prazo para avaliar a durabilidade dos resultados, o método se destaca pela sua simplicidade e segurança, o que o torna amplamente aplicável em serviços públicos e privados. A técnica oferece uma alternativa menos invasiva e mais acessível para pacientes com essa condição rara.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Decio Luis Portella
ORCID: 0000-0002-7375-4407
Análise estatística, Aprovação da versão final do manuscrito, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica do manuscrito.
Hamilton Aleardo Gonella
ORCID: 0000-0001-9302-2919
Aprovação da versão final do manuscrito, Concepção e planejamento do estudo, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica da literatura.
Luciana Canabarro
ORCID: 0000-0003-1461-3695
Análise estatística, Elaboração e redação do manuscrito, Participação efetiva na orientação da pesquisa, Revisão crítica da literatura, Revisão crítica do manuscrito.
Karine Helena Bocoli
ORCID: 0009-0001-1476-4904
Obtenção, análise e interpretação dos dados.

REFERÊNCIAS:

1. Santos M, Rabelo R, Vilasboas V, Talhari S. Do you know this syndrome? An Bras Dermatol. 2011;86:391.

2. Franco FF, Spencer LB, Mendes FD, Lopes RG, Braga EVB, Pinheiro AF, et al. Tratamento cirúrgico do paciente com síndrome de Barraquer-Simon: revisão bibliográfica e relato de caso. Rev Soc Bras Cir Craniomaxilofac. 2007;10:152-5.

3. Mansouri HN, Lahmiti S, Aimadeddine S. Barraquer Simons syndrome. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 2011;112:172-3.

4. Hegele RA, Cao H, Liu DM, Costain GA, Charlton-Menys V, Rodger NW, et al. Sequencing of the reannotated Lmnb2 gene reveals novel mutations in patients with acquired partial lipodystrophy. Am J Hum Genet. 2006;79(2):383-9.

5. Ferrarini A, Milani A, Bottigelli M. Two new cases of Barraquer-Simons syndrome. Am J Med Genet A. 2004;126:427-9.

6. Misra A, Peethambaram A, Garg A. Características clínicas e desequilíbrios metabólicos e autoimunes na lipodistrofia parcial adquirida: relato de 35 casos e revisão da literatura. Medicina (Baltimore). 2004;83:18–34.

7. Requena Caballero C, Angel Navarro Mira M, Bosch IF, Bauxauli JM, Aliaga Boniche A. Barraquer-Simons lipodystrophy associated with antiphospholipid syndrome. J Am Acad Dermatol. 2003;49:768-9.

8. Cedrola JPV, Castro CC, Aboudib JH, Turini T, Castro M, Serra F. Análise do tratamento da síndrome de Parry-Romberg por lipoenxertia estruturada no Hospital Universitário Pedro Ernesto HUPE-UERJ. Rev Bras Cir Plást. 2011;26(Suppl):1-102.

9. Ducours JL, Poizac P, Ardanza B, Modschiedler T, Caix P. Barraquer- Simons syndrome and facial lipo-filling. apropos of a case. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1991;92(2):105-11.

10. Coleman SR. Structural fat grafting. In: Bartlett SP, Beasley RW, Aston SJ, Gurtner GC, Scott L, Spear SL, ed. Grabb and Smith’s plastic surgery. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins/Wolters Kluwer; 2006. p. 480- 5.

11. Spranger S, Spranger M, Tasman AJ, Reith W, Voigtländer T, Voigtländer V. Barraquer-Simons syndrome (with sensorineural deafness): a contribution to the differential diagnosis of lipodystrophy syndromes. Am J Med Genet. 1997;71(4):397-400.

12. Panse I, Vasseur E, Raffin-Sanson Ml, Staroz F, Rouveix E, Saiag P. Lipodystrophy associated with protease inhibitors. Br J Dermatol. 2000;142:496-500.

13. Dornelas MT, Corrêa MPD, Netto GM, Barra FML, Alves SGS, Dornelas MC, et al. Bioplastia na lipodistrofia de pacientes com Hiv/Aids. Rev Bras Cir Plást. 2012;27(3):387-91.