Dermatofibroma aneurismático com apresentação exuberante

Fonte de financiamento: Nenhuma
Conflito de interesses: Nenhum
Data de submissão: 17/01/2023
Decisão Final: 07/03/2023
Como citar este artigo: Tortajada J, Ferdinandi TI, Guilherme MR, Martin LMM, Moreira CR. Dermatofibroma aneurismático com apresentação exuberante. Surg Cosmet Dermatol. 2023;15:e20230216.

Abstract

O dermatofibroma aneurismático (DFA) é um tumor benigno raro, originado na derme. É mais frequente em membros inferiores de mulheres acima de 30 anos. Sua etiologia é desconhecida, e o exame histopatológico confirma o diagnóstico. Este trabalho apresenta um caso de DFA com apresentação exuberante, em paciente jovem, do sexo feminino, com tumoração pedunculada em região pré-tibialà direita, medindo 12cm no maior diâmetro. O objetivo deste relato é demonstrar uma variante pouco frequente de dermatofibroma com crescimento importante e ressaltar a importância da exérese da lesão e seguimento pela alta taxa de recorrência.

Keywords: Histiocitoma fibroso benigno; Dermatologia; Dermoscopia

INTRODUÇÃO

Dermatofibromas (DF) são tumorações benignas comuns, que se originam na derme, podendo se estender até o tecido subcutâneo, são mais frequentes em tronco e extremidades de adultos jovens, com predominância no sexo feminino a partir da terceira década de vida.¹

Considerando características clínicas e histopatológicas os DF são classificados em múltiplas variantes que incluem: aneurismáticas, hemossideróticas, celulares, epitelióides, atípicas, lipidizadas, de células claras, em paliçada, atróficas, quelóides, de células granulares, mixóides, liquenoides, entre outras, logo, o diagnóstico pode ser difícil.^2,3

O dermatofibroma aneurismático, também conhecido como histiocitoma fibroso benigno aneurismático, é uma forma incomum representando 1 a 7% dos casos.² Foi primeiramente descrito por Santa Cruz et al. como ‘‘histiocitoma fibroso aneurismático.''⁴ É uma variante rara de histiocitoma fibroso cutâneo que resulta da proliferação de vasos sanguíneos e hemorragia em um histiocitoma fibroso.⁵ Possui etiologia desconhecida, vários autores notaram correlação com extravasamento de hemácias na parede vascular, devido a microtraumas repetidos que dissecam a área tumoral formando fissuras e resultando na fagocitose de hemossiderina pelas células do tumor.¹

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 24 anos, fototipo III, encaminhada da atenção primária de saúde devido a tumoração na perna direita por história de pápula em região pré-tibial distal direita há 10 anos, assintomática, com crescimento progressivo, principalmente após gestação gemelar em 2019.

Ao exame físico, observa-se tumoração pedunculada em região pré-tibialà direita, medindo 10x12cm (Figura 1), com exame de transiluminação positivo (Figura 2).

À dermatoscopia notam-se estruturas brancas lineares e fundo homogêneo variando do azul-arroxeadoà vermelho-acastanhado (Figura 3).

Realizou-se biópsia excisional com fechamento primário da ferida operatória.

O estudo anatopatológico revelou neoplasia benigna bem delimitada, de bordos expansivos, caracterizada por proliferação fibrohistiocitária sem atipias, com aprisionamento de colágeno na periferia e exibindo capilares dilatados e congestos, com extravasamento de hemácias e numerosos hemossiderófagos, acompanhados por formação de espaços pseudovasculares aneurismáticos com material fibrino-hemático (Figuras 4 e 5). A citologia de drenagem de conteúdo foi negativa para células neoplásicas.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO

Na maioria dos casos, o DF se apresenta-se clinicamente como pápula, nódulo ou tumoração de coloração eritemato-acastanhada ou violácea. O DF aneurismático é uma variante rara ocorrendo em menos do que 2% dos DF, tem maior dimensão comparado ao DF clássico, pode ser doloroso, em decorrência das hemorragias intralesionais^, causando incomodo ao paciente e redução na qualidade de vida.^1,6,7 Estudos mostram predileção por membros inferiores (55%), seguido por membros superiores (17%), tronco (12%) e cabeça e pescoço (4%).⁸

À dermatoscopia pode-se encontrar padrões já conhecidos de DF, porem as características que sugerem DF aneurismático são estruturas brancas lineares, fundo castanho ou arroxeado, estruturas vasculares e rede pigmentada delicada na periferia.⁹

O dermatofribroma aneurismático é de difícil diagnóstico, devidoà sua raridade, heterogeneidade morfológica, perfil imunológico inconsistente e sobreposição com um amplo espectro de entidades neoplásicas e não neoplásicas, benignas e malignas.¹⁰ Sua incidência pode ser subestimada devidoà sobreposição de achados histopatológicos.¹¹

O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico o qual mostra um nódulo celular de base dérmica composto por fascículos entrelaçados de células delgadas com aprisionamento de colágeno periférico, espaços semelhantes a cistos hemorrágicos centrais sem revestimento endotelial, hemorragia extracelular e macrófagos carregados de hemossiderina.¹²

Em relaçãoà imuno-histoquímica, as células fusiformes do dermatofibroma geralmente expressam o fator XIII, e são negativos para imunomarcação com proteína S-100 HMD45 e CD34.^1,9

Os achados de imagem são tão inespecíficos quanto sua histogênese. Quando originadas nos tecidos moles, as radiografias e a tomografia computadorizada mostram uma massa heterogênea e possivelmente sugerem componentes císticos e de realce, mas, em última análise, são inferiores aos detalhes de tecidos moles da RM.¹³

O diagnóstico diferencial é realizado com hemangioma hemossideródico, histiocitoma fibroso maligno angiomatoide e com o melanoma, cujos aspectos histológicos são, totalmente, diferentes. Outros diagnósticos clínicos diferenciais incluem as lesões papulares, nodulares ou em placas do sarcoma de Kaposi, angiossarcoma e histiocitoma fibroso epitelióide.^9,14

O tratamento deve ser realizado com exérese para diferenciar de lesões malignas, recomenda-se margens cirúrgicas entre três e 5mm.¹

O prognóstico da doença é favorável. A recorrência local após exérese varia 2 a 10% e a chance de ocorrer metástase é inferior a 1%.^15,16

Sendo assim, a exérese das lesões está indicada para o esclarecimento diagnóstico e o seguimento do paciente deve ser realizado com frequência, pela possibilidade de recidiva.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Juliana Tortajada
ORCID: 0000-0002-2255-2039
Concepção e planejamento do estudo, Elaboração e redação do manuscrito, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.
Talita Itoh Ferdinandi
ORCID: 0000-0003-0085-755X
Elaboração e redação do manuscrito, Revisão crítica da literatura.
Marina Riedi Guilherme
ORCID: 0000-0003-4765-2180
Elaboração e redação do manuscrito, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.
Ligia Márcia Mário Martin
ORCID: 0000-0002-2143-679X
Revisão crítica da literatura.
Cássio Rafael Moreira
ORCID: 0000-0002-8781-1505
Aprovação da versão final do manuscrito, Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, Revisão crítica do manuscrito.

REFERÊNCIAS:

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