Melanoma spitzoide simulando lesão vascular - Relato de caso

Data de recebimento: 31/07/2018
Data de aprovação: 06/03/2019
Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia da Santa Casa de São José dos Campos, São José dos Campos (SP), Brasil.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum

Abstract

O melanoma maligno é um tumor de melanócitos responsável por mais de 75% dos óbitos por câncer de pele. As variantes raras desta patologia são responsáveis por 5% dos casos e podem mimetizar outras patologias. Relatamos caso de paciente com melanoma spitzoide e discutimos os achados dermatoscópicos, histopatológicos e estudo imuno-histoquímico, assim como o seguimento desta rara variante de melanoma.

Keywords: Neoplasias cutâneas; Dermoscopia; Nevo de células epitelioides e fusiformes; Antígenos específicos de melanoma

INTRODUÇÃO

Constituindo menos de 5% de todos os melanomas, as variantes histopatológicas raras podem mimetizar outros tumores malignos,^1,2 o que muitas vezes dificulta o diagnóstico precoce.

A variante spitzoide do melanoma é rara e subdiagnosticada devido à sua aparência clínica incomum e falta de pigmento. Algumas vezes, o diagnóstico definitivo só consegue ser estabelecido após o surgimento de metástases.³

RELATO DO CASO

Uma paciente de 52 anos, do sexo feminino, foi encaminhada ao nosso departamento por apresentar lesão violácea na coxa esquerda, assintomática, há dois anos. A paciente, com fototipo IV de Fitzpatrick e antecedentes de fibromialgia e artrite reumatoide, apresentava história pessoal de exposição solar intermitente e significativa sem fotoproteção ao longo de sua vida.

O exame dermatológico revelou pápula eritematosa bem delimitada, de centro violáceo, medindo 1cm em seu maior diâmetro (Figura 1). À dermatoscopia, apresentava área violácea central sem estruturas, com linhas brancas reticuladas de permeio e halo eritematoso entremeado por pontos vermelhos (Figura 2).

Foram feitas as hipóteses diagnósticas de dermatofibroma hemossiderótico, angioqueratoma trombosado e melanoma amelanótico.

Optou-se pela realização de biópsia excisional com envio de material para exame anatomopatológico, que teve como resultado melanoma maligno invasivo subtipo spitzoide em fase de crescimento vertical, nível IV de Clark, espessura de Breslow 1,1mm e 1 mitose/mm², sem acometimento perineural ou perivascular. A presença de ascensão pagetoide (Figura 3) e ninhos de células fusiformes (Figura 4) foi fundamental para esse difícil diagnóstico. Foi sugerido pelo patologista estudo imuno-histoquímico para complementação diagnóstica. Resultados em anexo (Quadro 1).

Após a realização de ampliação de margens cirúrgicas (2cm) de acordo com protocolos preconizados pelo grupo brasileiro de melanoma (GBM), a paciente foi encaminhada ao cirurgião oncológico para realização de biópsia do linfonodo-sentinela. A pesquisa resultou negativa.

No momento, a paciente encontra-se em acompanhamento periódico com as equipes da Dermatologia e da Oncologia.

DISCUSSÃO

O melanoma spitzoide ocorre mais frequentemente em cabeça e extremidades e compartilha muitas semelhanças clínicas e histopatológicas com o nevo de Spitz.^3,4,5 Papagiorgiou et al consideram que a idade baixa é uma importante pista diagnóstica para o subtipo spitzoide, o que não foi comprovado no caso relatado.⁶

Clinicamente, os melanomas spitzoides apresentam-se frequentemente como nódulos amelanóticos, com crostas e ulceração, e têm como diagnósticos diferenciais: hemangioma, granuloma piogênico, xantogranuloma e carcinoma basocelular.⁴

Apesar de o diagnóstico clínico ser mais difícil devido à falta de pigmento, o estudo de Semkova K et al não mostrou diferença na mortalidade entre o melanoma e seu subtipo spitzoide.⁷

Uma das maiores dificuldades para o patologista é a diferenciação entre nevo de Spitz e melanoma spitzoide. Características que corroboram o diagnóstico de melanoma spitzoide incluem tamanho acima de 1cm, ulceração, penetração dérmica profunda, assimetria, falta de circunscrição, ausência de corpos de Kamino, alto grau de atipia citológica e de taxa mitótica.^8,9 A maioria desses critérios pôde ser observada no caso descrito.

Em casos com histopatologia atípica, a análise imuno-histoquímica é fundamental. No nosso caso, foram pesquisados HMB-45, KI-67 e MELAN-A. O peptídeo antigênico MELAN-A é um dos mais estudados e é expresso em melanócitos saudáveis e em melanomas. É mais comumente usado em adição à proteína S-100 e ao corante HMB-45, na identificação imuno-histoquímica do melanoma maligno.¹⁰ Com esse perfil imuno-histoquímico, associado aos achados clínico-patológicos, conclui-se que é um melanoma variante spitzoide.

Apesar de alguns estudos terem demonstrado a importância do marcador CD99 na diferenciação entre nevo de Spitz e melanoma spitzoide, no caso relatado não foi realizada a sua pesquisa.¹¹

O diagnóstico histopatológico do caso descrito foi estabelecido por uma experiente dermatopatologista.

CONCLUSÃO

O reconhecimento deste raro subtipo de melanoma, com morfologia atípica, é importante devido à alta mortalidade da doença.

Quando o estudo anatomopatológico não for suficiente para o diagnóstico, a análise imuno-histoquímica é uma importante ferramenta para auxílio diagnóstico.

O acompanhamento a longo prazo do paciente é necessário para a realização de estudos sobre prognóstico associado a esta morfologia atípica.

CONTRIBUIÇÃO DOS AUTORES:

Giovanna de Araujo Horcel | ORCID 0000-0002-8739-3462

Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados.

Juliana da Silva Milhomem | ORCID 0000-0002-1514-4117 Elaboração e redação do manuscrito.

Camila Crosara | ORCID 0000-0002-3457-1640

Elaboração e redação do manuscrito.

Adriane Volkmann | ORCID 0000-0002-7182-5507

Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Samuel Henrique Mandelbaum | ORCID 0000-0002-4631-4828 Aprovação da versão final do manuscrito.

REFERÊNCIAS

1. Zacharias DPM, Santos IDAO. Melanoma cutâneo. In: Mélega JM. Cirurgia plástica fundamentos e arte: princípios gerais. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2009. p.361-70.

2. Araujo IC, Coelho CMS, Salida GAM, Lana PC, Almeida ACM, Pereira NA, et al. Melanoma cutâneo: aspectos clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos de um centro de formação em Belo Horizonte. Rev Bras Cir Plast. 2014;29(4):497-503.

3. Kim HY, Yoon JH, Cho EB, Park EJ, Kim KH, Kim KJ. A Case of Spitzoid Melanoma. Ann Dermatol. 2015;27(2):206-9.

4. Kim JY, Choi JE, Ahn HH, Kye YC, Sei SH. A case of spitzoid melanoma with lymph node metastasis in a child. J Korean Med Sei. 2012;27(4):454-7.

5. Kamino H. Spitzoid melanoma. Clin Dermatol. 2009;27(6):545-55.

6. Papageorgiou V, Apalla Z, Sotiriou E, Papageorgiou C, Lazaridou E, Vakirlis S, et al. The limitations of dermoscopy: false-positive and false-negative tumours. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(6):879-88.

7. Semkova K, Lott JP, Lazova R. Clinicopathologic features and survival in Spitzoi malignant melanoma and conventional malignant melanoma. J Am Acad Dermatol. 2014;71(3):516-20.

8. Crotty KA, Scolyer RA, Li L, Palmer AA, Wang L, McCarthy SW. Spitz naevus versus Spitzoid melanoma: when and how can they be distinguished? Pathology. 2002; 34(1):6-12.

9. Requena C, Botella R, Nagore E, Sanmartín O, Llombart B, Serra-Guillén C, et al. Characteristics of spitzoid melanoma and clues for differential diagnosis with spitz nevus. Am J Dermatopathol 2012;34(5):478-86.

10. Wiltz K, Quereshi H, Patterson J, Mayes DC, Wick MR. Immunostaining for MART-1 in the interpretation of problematic intra-epidermal pigmented lesions. J Cutan Pathol. 2007;34(8):601-5.

11. King MS, Porchia SJ, Hiatt KM. Differentiating spitzoid melanomas from Spitz nevi through CD99 expression. J Cutan Pathol. 2007;34(7):576-80.