Amiloidose nodular: boa resposta ao tratamento cirúrgico

Data de recebimento: 20/09/2015
Data de aprovação: 20/03/2016
Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse:Nenhum

Abstract

A amiloidose nodular cutânea primária é forma rara de amiloidose. Reportamos o caso clínico de uma mulher de 44 anos apresentando nódulos e placas nas pernas com três anos de evolução e aumento do número e tamanho das lesões. Investigação clínica, histológica e laboratorial descartou a possibilidade de amiloidose sistêmica, e o diagnóstico de amiloidose nodular foi estabelecido. Optou-se pelo procedimento cirúrgico por meio de curetagem e eletrocauterização com boa resposta ao tratamento proposto.

Keywords: AMILOIDOSE; CURETAGEM; CAUTERIZAÇÃO

INTRODUÇÃO

A amiloidose é doença caracterizada pelo depósito anormal de amiloide nos tecidos, o qual pode ser limitado à pele (amiloidose cutânea primária) ou acometer outros órgãos e tecidos (amiloidose sistêmica).^1-4 Dentre as formas de amiloidose cutânea primária, podemos destacar a amiloidose macular, papular e nodular, sendo esta última entidade rara, acometendo ambos os sexos igualmente, com idade média ao diagnóstico de 60 anos e apresentação clínica predominantemente acral.² Relata-se caso raro de amiloidose nodular, com boa resposta ao tratamento cirúrgico com curetagem e eletrocauterização.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 44 anos, do lar, branca, natural de Piraju (SP) e procedente de Curitiba (PR), casada. Relata há cerca de três anos aparecimento de lesões nodulares em ambas as pernas, após uso de depilador elétrico, com aumento progressivo do tamanho e número de lesões. Refere coloração violácea das lesões ao aparecimento, evoluindo com coloração amarelo-acastanhada, quando do momento da primeira consulta. Nega sintomas associados. Além disso, é portadora de síndrome de Sjögren primária (diagnóstico em 2010) e incontinência urinária. Em uso de colírio (lágrima artificial) e saliva artificial. Nega uso de outros medicamentos ou alergias. Colecistectomia aos 20 anos. Relata duas gestações, dois partos normais. Ao exame clínico, apresentava lesões nodulares com tom amarelo-acastanhado, uma em face anterior da perna esquerda e três na face anterior da perna direita, a maior medindo 5x3cm (Figura 1). As hipóteses clínicas de vasculite, síndrome de Sweet, bolha traumática e amiloidose nodular foram aventadas. Realizada biópsia de lesão em perna esquerda e enviado material para análise histopatológica, que evidenciou depósito de substância amiloide no interstício e ao redor de vasos pela coloração de cristal violeta, além da presença de grande quantidade de plasmócitos perivasculares. Após investigação pela hematologia, foi afastada a hipótese de amiloidose sistêmica. Inicialmente foi realizado tratamento conservador por meio de corticoide intralesional intercalando com corticoide oclusivo sem resposta e insatisfação da paciente, que se queixava de dor e incômodo local. Optou-se pela abordagem cirúrgica das lesões na perna direita (Figura 2), com curetagem e eletrocauterização (Figura 3). Paciente evoluiu com dor local e difícil cicatrização das lesões (Figura 4). Foi encaminhada ao ambulatório de curativos, aos cuidados da equipe de enfermagem, que utilizou hidrogel, alginato e Adaptic para os cuidados locais. Após abordagem multiprofissinal, apresentou melhora importante do aspecto das feridas, com boa cicatrização local sem recidiva das lesões primárias (Figuras 5 a 7). No momento, mantém acompanhamento ambulatorial.

 

DISCUSSÃO

Além de ser entidade rara, a amiloidose nodular é doença de difícil tratamento. As opções terapêuticas incluem crioterapia, eletrocauterização, curetagem, laser de CO₂ e injeção intralesional de corticoide,^5,6 porém todas sem resultados satisfatórios. No caso relatado, apresenta-se paciente com amiloidose nodular, que após o tratamento cirúrgico evoluiu com dificuldade de cicatrização. A abordagem multiprofissional foi fundamental para a boa evolução das lesões. Ao final do tratamento proposto, o resultado mostrou-se satisfatório, fato discordante da literatura revisada.

 

Referências

1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatologia. 2º Ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2011.

2. Moon AO, Calamia KT, Walsh JS. Nodular amyloidosis: review and long-term follow-up of 16 cases. Arch Dermatol. 2003;139(9):1157-9.

3. Woollons A, Black MM. Nodular localized primary cutaneous amyloidosis: a long-term follow-up study. Br J Dermatol. 2001;145(1):105-9.

4. Souza Júnior JD, Schettini RA, Tupinambá WL, Schettini AP, Chirano CA, Massone C. Localized primary cutaneous nodular amyloidosis: case report. An Bras Dermatol. 2011;86(5):987-90.

5. Konopinski JC, Seyfer SJ, Robbins KL, Hsu S. A case of nodular cutaneous amyloidosis and review of the literature. Dermatol Online J. 2013;19(4):10.

6. Zhai Z, Hao F, Song Z, Yang X. Primary localized cutaneous nodular amyloidosis of the thighs. Cutis. 2015;95(6):E24-7.

 

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil.